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saccharopinuria Elevated levels of saccharopine in the urine; associated with a variant of familial hyperlysinuria.
(05 Mar 2000)
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saccharopinuria 1. excretion of saccharopine in the urine.  2. a variant form of hyperlysinemia due to partial deficiency of α-aminoadipic semialdehyde synthase activity; the activity of saccharopine dehydrogenase (NAD+, L-glutamate-forming) is absent, but substantial saccharopine dehydrogenase (NADP+, L-lysine-forming) activity is retained. It is clinically similar to hyperlysinemia but with higher urinary saccharopine and lower lysine.
출처: www.mercksource.com/pp/us/cns/cns_health_library.j...
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