| 영문 | prion | 한글 | 프리온 |
|---|---|---|---|
| 설명 | 프리온은 전염성 해면뇌병증이라고 부르기도 하는데 사람에서 발병하는 크로이츠펠트-야콥병, Gerstmann-Straussler-Scheinker병, 쿠루, 치명적 가족불면증과 양과 염소의 면양떨림병(scrapie), 밍크의 전염성 뇌병증과 소의 해면뇌병증(광우병) 등을 포함한다. 이 병들은 대부분 뇌의 회색질의 해면모양 병터를 일으키며, 임상소견은 빨리 진행하는 치매이다. 이 병을 앓고 있는 숙주의 뇌조직을 인간이나 영장류에 주입하면 동일한 병이 발생한다. 프리온 단백(PrP)은 1982년 Stanley Prusiner의 연구실에서 면양떨림병을 전파시킬 수 있는 물질로 처음 발견되었고, 이 물질이 정상인 α-helix 아형(PrPc)에서 β-pleated sheet 아형(PrPsc 혹은 PrPres)으로 입체구조가 바뀌면 proteinase K 등에 분해되지 않는 감염력과 전염성을 갖는 물질이 된다. 이와 같이 PrPsc는 정상세포의 PrPc에서 형성되는데 PrPsc의 형성메커니즘은 아직 밝혀지지 않았다. 이런 입체구조의 변화는 자연히 발생하는 경우에는 속도가 매우 느리고, 가족력을 갖는 질환과 같이 유전자의 변이가 있는 경우에는 더 빠르게 생길 수 있다. 사람의 PrPc 유전자인 PRNP는 20번 염색체의 단완에 있다. 높은 보존강도에도 불구하고 한 종에서 유래된 감염물질이 다른 종에서도 정상 단백 유전자를 갖고 있는 동물에는 쉽게 감염된다. PRNP 유전자를 없앤 동물은 PrPsc의 감염에 내성이 있는 것이 관찰되어서 PrPsc의 감염에 PRNP 유전자가 관여하는 것을 알 수 있다. 신경조직에 PrPsc가 축적되면 프리온병이 발생하는 것으로 생각하지만 신경세포의 손상이 발생하는 기전은 아직도 규명되지 않았다. 프리온병은 대부분 산발성으로 발생하고 일부는 유전병이나 전염병과 비슷한 발병양상을 보인다. 유전병인 경우에는 PRNP 유전자의 다양한 변이가 관여하는데, 현재까지 가족력을 갖는 크로이츠펠트-야콥병과 치명적 가족불면증을 일으키는 유전자의 변화가 알려졌다. 프리온병의 전염경로는 PrPsc에 오염된 수술 기수, 뇌파검사시의 전극, 각막 등의 이식장기 또는 사체로부터 제조된 성장호르몬 등이다. |
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| 영문 | venereal disease, sexually transmitted diseases | 한글 | 성병 |
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| 설명 | 보편적으로 성교 또는 성기접촉에 의해 걸리는 접촉 전염병으로 매독, 임질, 무른궤양, 샅굴육아종 등을 말한다. 치료는 원인균에 따른 적절한 항생요법이다. |
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| 영문 | psychosomatic diseases | 한글 | 정신신체질환 |
|---|---|---|---|
| 설명 | 여러 가지 정신적인 원인에 의한 신체 증상을 특징으로 하는 정신질환과 신체 질환의 혼합형을 이르는 말로, 정신 질환의 여러 가지 증상이 신체 증상으로 발현되는 질환이다. 신체 증상은 여러 다양한 장기가 관여하거나 또는 한 장기만 관여한다. |
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| ICD | I-cell disease; immune complex disease; implantable cardioverter defibrillator; impulse-control diso... |
|---|---|
| PRN | Physicians Research Network; polyradiculoneuropathy; prion |
| PRNP | prion protein |
| Prp | prion protein |
| AJKD | American Journal of Kidney Diseases |
| PrP's | Prion Protein's |
|---|---|
| PrP(C) | Prion protein |
| PRNP | Prion protein gene |
| AID | Auto-immune diseases |
| CVD | Collagen vascular diseases |
| prion diseases | Transmissible and genetic neurodegenerative diseases of humans and animals caused by prions. The diseases are usually characterised by vacuolation in the gray matter and result in ataxia, motor disturbances, dementia, and progression to a fatal outcome. They include creutzfeldt-jakob syndrome, gerstmann-straussler syndrome, kuru, scrapie, fatal familial insomnia, bovine spongiform encephalopathy (encephalopathy, bovine spongiform), transmissible mink encephalopathy, and chronic wasting disease of mule deer and elk. The literature has sometimes referred to these as unconventional slow virus diseases. (12 Dec 1998) |
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| prion | The word, for proteinaceous infectious agent, was coined in 1982 by neurologist Stanley Prusiner as part of a hypothesis regarding ailments bearing aetiologic resemblance to those caused by slow viruses (for instance, kuru). The hypothesis has been borne out by investigation. Prions are now believed responsible for several transmissible neurodegenerative diseases Origin: proteinaceous infectious particle (05 Mar 2000) |
|---|---|
| prion protein | Small, infectious proteinaceous particle, of non-nucleic acid composition because of its resistance to nucleases; the causative agent, either on a sporadic, genetic, or infectious basis, of six neurodegenerative diseases in animals, and four in humans; the latter include the spongiform encephalopathies of kuru, Creutzfeldt-Jakob disease, Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrome and fatal familial insomnia. The gene encoding for the PrP is found on chromosome 20. Synonym: prion. (05 Mar 2000) |
| acoustic nerve diseases | Diseases of the eighth cranial nerve. These include vestibular neuronitis, cochlear neuritis and acoustic neuroma. (12 Dec 1998) |
| adaptation diseases | Disease's falling theoretically into Selye's concept of the general-adaptation syndrome. (05 Mar 2000) |
| adnexal diseases | Diseases of the uterine appendages: the ovaries, uterine tubes, and ligaments of the uterus. (12 Dec 1998) |
| agricultural workers' diseases | Diseases in persons engaged in cultivating and tilling soil, growing plants, harvesting crops, raising livestock, or otherwise engaged in husbandry and farming. The diseases are not restricted to farmers in the sense of those who perform conventional farm chores: the heading applies also to those engaged in the individual activities named above, as in those only gathering harvest or in those only dusting crops. (12 Dec 1998) |
| ape diseases | Diseases of apes (pongidae). This term includes diseases of chimpanzees, gorillas, and orangutans. (12 Dec 1998) |
| arterial occlusive diseases | Diseases in which arterial vessels are partially or completely obstructed or in which the blood flow through the vessels is impeded. (12 Dec 1998) |
| auditory diseases, central | Diseases of the auditory pathways from the bulbar cochlear nuclei to the auditory cortex in the temporal lobe. Structures involved include the medial and lateral lemnisci, inferior colliculus, and the medial geniculate nucleus. (12 Dec 1998) |
| autoimmune diseases | Are illnesses which occur when the body tissues are attacked by its own immune system. The immune system is a complex organisation within the body that is designed normally to seek and destroy invaders of the body, particularly infections. Patients with these diseases have unusual antibodies in their blood that target their own body tissues. (12 Dec 1998) |
| autonomic nervous system diseases | Diseases that have their major effects on the autonomic nervous system. The autonomic nervous system may be seriously affected in many other disorders including other peripheral nervous system diseases, infectious diseases (e.g., tetanus, diphtheria), immunologic diseases (e.g., acquired immunodeficiency syndrome), and systemic disorders (e.g., diabetic neuropathy, amyloid neuropathy, thyroid diseases). Disorders of central autonomic control also contribute substantially to a wide variety of problems (e.g., eating disorders, panic disorder, water-electrolyte imbalance, cardiovascular diseases). (12 Dec 1998) |
| bird diseases | Diseases of birds not considered poultry, therefore usually found in zoos, parks, and the wild. The concept is differentiated from poultry diseases which is for birds raised as a source of meat or eggs for human consumption, and usually found in barnyards, hatcheries, etc. (12 Dec 1998) |
| bone diseases, endocrine | Diseases of the bones related to hyperfunction or hypofunction of the endocrine glands. (12 Dec 1998) |
| bone diseases, infectious | Bone diseases caused by pathogenic microorganisms. (12 Dec 1998) |
| brain diseases, metabolic | Metabolic disorders which lead to pathological changes and/or functional deviations of the brain. (12 Dec 1998) |
Synonyms : Encephalopathies, Spongiform, Transmissible, Human Transmissible Spongiform Encephalopathies, Inherited, Inherited Human Transmissible Spongiform Encephalopathies, Prion Protein Diseases, Prion-Induced Disorder, Transmissible Spongiform Encephalopathies
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