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methylmalonate saemialdehyde OHC-CH(CH3)-COO-;an intermediate in l-valine catabolism; elevated in certain inborn disorders.
(05 Mar 2000)
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  • Methylmalonate-Semialdehyde Dehydrogenase (Acylating) - 새창 An enzyme that plays a role in the VALINE; LEUCINE; and ISOLEUCINE catabolic pathways by catalyzing the oxidation of 2-methyl-3-oxopropanate to propanoyl-CoA using NAD+ as a coenzyme. Methylmalonate semialdehyde dehydrogenase deficiency is characterized by elevated BETA-ALANINE and 3-HYDROXYPROPIONIC ACID.
    Synonyms : MMSA Dehydrogenase, MMSDH, Methylmalonic-Semialdehyde Dehydrogenase (Acylating), Dehydrogenase, MMSA
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