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isovaleryl-CoA The condensation product of isovaleric acid and coenzyme A; an intermediate in the catabolism of l-leucine.
Synonym: isovalerylcoenzyme A.
Isovaleryl-CoA dehydrogenase, an enzyme that participates in the catabolism of l-leucine; it converts isovaleryl-CoA to 3-methylcrotonyl-CoA using FAD; a deficiency in this enzyme will result in isovaleric acidemia.
(05 Mar 2000)
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  • Isovaleryl-CoA Dehydrogenase - 새창 A mitochondrial flavoprotein, this enzyme catalyzes the oxidation of 3-methylbutanoyl-CoA to 3-methylbut-2-enoyl-CoA using FAD as a cofactor. Defects in the enzyme, is associated with isovaleric acidemia (IVA).
    Synonyms : Isovaleryl CoA Dehydrogenase, Isovaleryl-Coenzyme A Dehydrogenase, A Dehydrogenase, Isovaleryl-Coenzyme, CoA Dehydrogenase, Isovaleryl, Dehydrogenase, Isovaleryl CoA, Dehydrogenase, Isovaleryl-CoA, Dehydrogenase, Isovaleryl-Coenzyme A
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isovaleryl-CoA dehydrogenase [EC 1.3.99.10] an enzyme of the oxidoreductase class that catalyzes the dehydrogenation of isovaleryl CoA to 3-methylcrotonyl CoA, using ubiquinone as an electron acceptor. The reaction is a step in the use of leucine as a fuel. Deficiency of the enzyme, an autosomal recessive trait, results in isovalericacidemia.
출처: www.mercksource.com/pp/us/cns/cns_health_library.j...
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