| 영문 | cystic fibrosis | 한글 | 낭성섬유증 |
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| 설명 | 유전병의 하나로 땀샘, 기관지에서 점액을 분비하는 샘, 이자등의 외분비샘(몸 밖으로 액체를 분비하는 샘. 내분비샘을 제외한 모든 샘을 이른다)의 이상을 특징으로 하는 병이다. 중요한 병적인 변화는 주로 기관지에서 점액을 분비하는 분비샘에서 지나치게 점도가 높은 점액이 분비되어 기관지를 막아 호흡장애를 일으키는 폐의 병터이며, 땀에서 과도한 전해질 특히 염화나트륨(NaCl)이 분비되어 몸에 전해질이 부족하게 된다. 또 이자의 소화액을 분비하는 분비샘의 이상으로 이자관이 막히거나 이자의 기능이 떨어져서 소화의 장애를 일으키기도 한다. 유태계에 많으며 우리나라에는 아주 드물다. |
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| 영문 | pancreas | 한글 | 이자, 췌장 |
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| 설명 | 소화기관의 일부분으로 이자액을 분비한다. 그리고, 기타 대사에 관여하는 호르몬을 랑게르한스 섬세포에서 분비한다. 복부내 샘창자의 뒤쪽에 위치하며, 복벽에 붙어 있다. 그리고 이자액을 분비하는 이자관은 담즙을 분비하는 온쓸개관과 함께 샘창자의 중간부에 개구한다. 따라서 이자머리부의 종양으로 주위 장기를 압박하게 되면, 주위의 온쓸개관이 같이 눌리게 되어 담즙분비가 되지 않아 황달이 나타난다. 소화효소인 이자액을 분비하고, 위에서 내려온 위산을 중화시킬 수 있는 중화효소를 분비한다. 그리고 랑게르한스섬세포에서 대사에 특이한 호르몬을 분비한다. 랑게르한스섬세포는 염색의 형태에 따라 2가지 세포가 존재하는데, 먼저 알파세포(alpha cell: 10~30%정도)는 빨갛게 염색되며 글루카곤을 분비한다. 그리고 다른 한 종류인 베타세포(beta cell: 60~90%정도)는 파랗게 염색되며, 인슐린을 분비한다. |
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| 영문 | fibrosis | 한글 | 섬유증, 섬유화 |
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| 설명 | 아교질섬유를 형성하는 섬유조직의 증식으로 몸의 실질세포의 괴사나 손상에 이어서 나타나는 경우가 보통이다. 두 단계, 즉 손상부위에서 섬유모세포의 이주와 증식, 그리고 섬유모세포에 의한 세포의 바탕질 축적으로 진행된다. 피부의 경우 진피내 섬유모세포의 증식과 아교질 섬유의 증식이 있는 경우를 섬유화, 거의 아교질 섬유로만 구성되는 경우를 경화라고 한다. |
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| CFP | chronic false positive; Clinical Fellowship Program; cyclophosphamide, fluorouracil, prednisone; cys... |
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| CFF | critical flicker fusion [test]; critical fusion frequency; cystic fibrosis factor; Cystic Fibrosis F... |
| MF | 1) Myelo-Fibrosis = Agnogenic Myeloid Metaplasia with Myelo-F... |
| IPF | idiopathic pulmonary fibrosis; infection-potentiating factor; interstitial pulmonary fibrosis |
| CF | 1) Cystic Fibrosis 2) Complement Fixing antibody 3) Conver... |
| CFTR | Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator |
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| CFTR | Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator Gene |
| CFTR | Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator |
| CFP | Cystic fibrosis protein |
| CFTR | cystic fibrosis transmembrane conductance regulator protein |
| cystic fibrosis | <chest medicine> A generalised disorder of infants, children and young adults, in which there is widespread dysfunction of the exocrine glands, characterised by signs of chronic pulmonary disease (due to excess mucus production in the respiratory tract), pancreatic deficiency, abnormally high levels of electrolytes in the sweat and occasionally by biliary cirrhosis. There is an ineffective immunologic defense against bacteria in the lungs. Pathologically, the pancreas shows obstruction of the pancreatic ducts by amorphous eosinophilic concretions, with consequent deficiency of pancreatic enzymes, resulting in steatorrhoea and azotorrhoea and intestinal malabsorption. The degree of involvement of organs and glandular systems may vary greatly, with consequent variations in the clinical picture. Inheritance: autosomal recessive. (13 Nov 1997) |
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| cystic fibrosis antigen | Now known to be MRP 8. See: calgranulins. (18 Nov 1997) |
| cystic fibrosis transmembrane conductance regulator | Gene believed to be defective in cystic fibrosis. Gene encodes a chloride channel, homologous to a family of proteins that actively transport small solutes in an ATP dependent manner (ABC transporters). The regulator protein is a protein which is embedded in the cell membrane and acts as a channel for certain ions to be transported into or out of the cell. The disease cystic fibrosis is caused by a defect in the gene for this protein. (09 Oct 1997) |
| mucinous cystic neoplasm of pancreas | <radiology> = macrocystic adenoma of pancreas, cystadenoma / cystadenocarcinoma, M:F = 1:9, 40-60 years of age, malignant or pre-malignant, large mass (mean 12 cm), multilocular cysts, thick septations, tail / body in 85% (unlike adenocarcinoma and microcystic adenoma), hypo-/avascular, Differential diagnosis: panc pseudocyst, ** Cf: microcystic adenoma (12 Dec 1998) |
| African endomyocardial fibrosis | Fibrosis of the inner layers of the myocardium, often including the endocardium, causing diastolic restriction of the heart; indigenous to East Africa. (05 Mar 2000) |
| radiation fibrosis | The formation of scar tissue as a result of radiation therapy to the lung. (12 Dec 1998) |
| mediastinal fibrosis | <radiology> Histoplasmosis most common cause, can cause superior vena cava obstruction (12 Dec 1998) |
| replacement fibrosis | The formation of fibrous tissue that occupies sites where various other cells and tissues have become atrophied, or degenerated and necrotic. (05 Mar 2000) |
| retroperitoneal fibrosis | <radiology> Ureters tapered or obstructed, most severe at L4-5, ureters deviated medially, Treatment: symptomatic; steroids have ? long-term benefit Differential diagnosis: malignancy, lymphoma (especially Hodgkin's), metastasis from colon and breast, retroperitoneal sarcoma, drugs, methysergide (Sansert), haemorrhage, aortic aneurysm, trauma or surgery, inflammation, Crohn's disease, diverticulitis, pancreatitis, extravasated urine, radiation (12 Dec 1998) |
| pericentral fibrosis | Fibrosis occurring around the central veins in the hepatic lobules. (05 Mar 2000) |
| perimuscular fibrosis | Fibrosis in the outer media of arteries, usually the renal arteries of young women, where it causes segmental stenosis and hypertension; a variety of fibromuscular dysplasia. Synonym: subadventitial fibrosis. (05 Mar 2000) |
| pipestem fibrosis | A characteristic pipe-shaped fibrosis formed around hepatic portal veins in some cases of long-continued heavy infection with Schistosoma mansoni; thought to be induced by the presence of large numbers of schistosome eggs in the hepatic tissues. Synonym: Symmers' clay pipestem fibrosis, Symmers' fibrosis. (05 Mar 2000) |
| congenital fibrosis of the extraocular muscles | An autosomal dominant disorder associated with blepharoptosis and absence of eye movements. (05 Mar 2000) |
| progressive massive fibrosis | <radiology> Progressive massive fibrosis, silicosis (properly conglomerate nodules, not progressive massive fibrosis), coal worker's pneumoconiosis, density (conglomerate mass) in upper lobe, retracts toward hilum, leaves emphysematous change (bullae) at lung periphery (12 Dec 1998) |
| pulmonary fibrosis | Chronic inflammation and progressive fibrosis of the pulmonary alveolar walls, with steadily progressive dyspnea, resulting finally in death from oxygen lack or right heart failure. (12 Dec 1998) |
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보험코드 | 성분/함량 | 구분/보험급여 |
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