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    부신백(색)질형성장애(증)
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  • adrenoleukodystrophy
    부신백색질형성장애증
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  • adrenoleukodystrophy
    부신백질이영양증
    副腎白質異營樣症
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  • adrenoleukodystrophy
    부신백혈성발육이상증(副腎白血性發育異狀症)
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ALD adrenoleukodystrophy; alcoholic liver disease; aldolase; anterior latissimus dorsi; Appraisal of Lan...
ALDP adrenoleukodystrophy protein
NALD neonatal adrenoleukodystrophy
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X-ALD X linked adrenoleukodystrophy
ALDP adrenoleukodystrophy protein
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adrenoleukodystrophy <radiology> X-linked recessive, demyelination of cerebral white matter, adrenal insufficiency (unresponsive to ACTH), CT: white-matter disease: occipital regions to frontal, progression to generalised atrophy, NM: increased uptake in involved regions, ** dysmyelinating disease, white-matter disease
(12 Dec 1998)
MeSH(Medical Subject Headings) 맞춤 검색 (http://www.nlm.nih.gov) 결과 : 1 페이지: 1
  • Adrenoleukodystrophy - 새창 An X-linked recessive disorder characterized by the accumulation of saturated very long chain fatty acids in the LYSOSOMES of ADRENAL CORTEX and the white matter of CENTRAL NERVOUS SYSTEM. This disease occurs almost exclusively in the males. Clinical features include the childhood onset of ATAXIA; NEUROBEHAVIORAL MANIFESTATIONS; HYPERPIGMENTATION; ADRENAL INSUFFICIENCY; SEIZURES; MUSCLE SPASTICITY; and DEMENTIA. The slowly progressive adult form is called adrenomyeloneuropathy. The defective gene ABCD1 is located at Xq28, and encodes the adrenoleukodystrophy protein (ATP-BINDING CASSETTE TRANSPORTERS).
    Synonyms : ALD (Adrenoleukodystrophy), ALDs (Adrenoleukodystrophy), Adrenoleukodystrophies, Adrenoleukodystrophies, X-Linked, Adrenoleukodystrophy, X-Linked, Adrenomyeloneuropathies, Schilder Addison Complex, X Linked Adrenoleukodystrophy, X-Linked Adrenoleukodystrophies
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  • adrenoleukodystrophy - 새창
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  • Adrenoleukodystrophy - 새창
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  • Adrenoleukodystrophy - 새창
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adrenoleukodystrophy An inherited metabolic disorder in which the myelin sheath on nerve fibres is lost and the adrenal gland degenerates, which leads to progressive neurological disability and death. People with adrenoleukodystrophy accumulate high levels of very-long-chain fatty acids in their brain and adrenal cortex, because the fatty acids are not broken down in a normal manner.
출처: www.nature.com/nrm/journal/v6/n3/glossary/nrm1591_...
adrenoleukodystrophy A genetic, X-linked condition in which the body over-produces very long-chain saturated fatty acids (20- to 28-carbon chains) that destroy the myelin which is the insulation of nerves in the central nervous system. The disease is usually fatal in childhood, but its effects can be slowed down with a mixture of 20% erucic acid and 80% oleic acid (Lorenzos oil). Aerobic
출처: www.findhealer.com/glossary/A.php3
adrenoleukodystrophy A rapidly progressive X-linked genetic disorder marked by the accumulation of saturated very long chain fatty acids (VLCFA) in all tissues and body fluids, with a preference for the brain and the adrenal glands. This buildup leads to inflammation of the brain and erosion of the white matter of the central nervous system and the adrenal glands. It affects only boys; while there is a neonatal form, it typically strikes between the ages of 6 and 10.
출처: www.myelin.org/glossary.htm
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