spinal progressive muscular atrophy
척수성 진행성 근위축증
척수 및 연수의 운동 신경 세포의 변성에 의하여 전신의 근위축과 탈력을 일으키는 병. 손, 발의 근육 위축에서 시작하여 점차로 상행해서 목의 근육과 몸통의 근육도 침해된다. 상, 하지의 힘줄반사가 약해지고 바빈스키 반사는 음성이 된다. 경과가 길고 조기에 사망하는 일은 없으나, 갓난아기에서 볼 수 있는 이 병을 베르트니히-호프만 병이라고 하며, 수년 이내에 사망한다. 또 이것과 근연관계에 있는 가족성 척수성 근위성 근 위축증도 이 병의 한 형이다. 3세 이후의 어느 연령층에서나 발병하며 긴 경과를 취한다. 특수한 치료법은 없고 운동 요법이 필요하다.
