tricuspid atresia
삼첨판 폐쇄증, 삼첨판 폐쇄
1. 삼첨판의 폐쇄, 심방간의 교통, 그리고, 우심실과 폐동맥의 형성 부전이 가끔 존재한다. 우심실이 작거나 거의 없기 때문에 이 기형은 기형은 기본적으로 좌심실에 대해 하나의 입구를 가지는 일종의 단일 심실 심장이다. 임상적인 특징은 좌심실 안에서 대정맥의 피와 섞이기 때문에 심한 청색증이 항상 나타나게 된다. 2. 삼첨 판막이 완전히 폐쇄되어 우심방과 우심실 사이에 전혀 길이 없어진 경우를 말한다. 따라서 이런 경우는 심방 중격 결손이 반드시 있어야 환자는 생존할 수 있으며 폐 동맥으로 가는 혈류도 어떤 형태로든지 유지되어야 한다. 즉 전신을 돌고 온 혈류는 우심방으로 모이는데 여기서 삼첨 판막이 폐쇄되었기 때문에 좌심방으로밖에는 갈 길이 없어진 것이다. 폐 동맥으로는 심실 중격 결손증을 통해 혈류가 유지되는 것이 보통이며 폐동맥 협착의 유무, 대동맥 전위의 유무 등에 따라 여러 가지 형태로 나눈다. 진단은 초음파 진단으로 대부분 충분하며 수술은 상 대정맥과 하 대정맥의 혈류를 직접 폐 동맥으로 연결하는 폰탄식 수술법을 해주게 된다.