chronic myelogenous leukemia
만성 골수성 백혈병
만성 골수성 백혈병은 장년층에 주로 발생하며 백혈병의 대부분을 차지한다. 만성 골수성 백혈병은 조혈모세포 수준의 암성 증식으로 진성 적혈구 증가증, 혈소판 증가증 및 골수 섬유화증과 함께 골수 증식성 질환으로 분류된다. 염색체 9번과 22번의 상호 전위로 인한 필라델피아 염색체와 그 산물인 bcr-abl이 95% 이상에서 양성으로 이 질환의 병인과 관계가 있는 것으로 이해되고 있다. 주 증상은 비장 비대로 인한 복부 팽만이 특징적이며 그외 과대사증 등 일반적인 백혈병의 증상이 있다. 진단은 혈액 소견과 골수 소견 그리고 염색체 및 분자생물학 검사에 의한 bcr-abl 의 증명에 의한다. 이 질환의 경과는 약 3년의 만성기를 지나고 전환기를 거처 급성 백혈병으로 전환되며 이때는 현재 알려진 어떠한 치료 방법에도 잘 반응하지 않는다. 치료는 과거에는 busulfan 이라는 항암제가, 근래에는 hydrea가 주로 사용되고 있으나 이들은 급성 백혈병으로의 전환을 막지 못하며 백혈구의 조절에만 도움이 될 뿐 필라델피아 염색체가 있는 암세포를 제거하지는 못한다. 근래에는 homoharringtonine 등의 약제가 연구되고 있다. 1990년대 에 등장한 알파인터페론 요법은 약 80%에서 혈액 소견이 정상화되고 20-30%에서 필라델피아 염색체가 소실되는 등 우수한 성적을 보이고 있으나 급성 백혈병으로의 전환을 막지는 못하며 만성기를 약 5년 정도로 연장시킨다. 만성 골수성 백혈병을 완치시킬 수 있는 유일한 치료 방법은 동종 골수 이식으로 55세까지 시행이 된다. 골수 이식 후 장기 무병 생존율은 약 60-70%이며 특히 진단된 후 1년 이내에 시행하는 것이 권고된다.
