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Gaucher's d. a lipidosis caused by deficient glucocerebrosidase (glucosylceramidase), with glucocerebroside (glucosylceramide) accumulation in Gaucher cells, storage cells in the liver, spleen, lymph nodes, alveolar capillaries, and bone marrow. There are three clinical types: type 1, called also chronic non-neuronopathic or “adult” type, may appear at any age and is associated with hypersplenism, thrombocytopenia, anemia, jaundice, and bone lesions; type 2, called also acute neuronopathic or “infantile” type, is associated with onset in infancy, hepatosplenomegaly, severe impairment of the central nervous system, and death usually within the first year; and type 3, called also subacute neuronopathic or “juvenile” type, is the most varied, having the same clinical features as types 1 and 2 but a longer course. Called also glucosylceramide lipidosis.
출처: www.mercksource.com/pp/us/cns/cns_health_library.j...
Gaucher's s. see under disease.
출처: www.mercksource.com/pp/us/cns/cns_health_library.j...
Gaucher's cell A large reticuloendothelial cell seen in Gaucher's disease, which contains a small, eccentrically placed nucleus and kerasin. SEE: illus. .
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Gaucher, Philippe C. E. French physician, 1854?1918.
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