xeroderma pigmentation
색소성 건피증
1. 소아기에 발생하여 범발성 색반, 모세혈관 확장, 피부의 위축 및 수축을 일으키는 불치의 피부병. 2. 피부나 눈이 극도로 광선에 대해 민감하게 되는 색소 침착 및 위축성의 드문 질환으로 가끔 사망하기도 한다. 소아기에 시작하여 주근깨, 모세혈관 확장증, 각화증, 유두종, 암, 악성 흑색종 등으로 발전한다. 눈에 나타나는 증상으로는 수명, 유루, 각막염 및 혼탁, 안검이나 각막의 종양 등이다. 이 질환은 가족성으로 열성 유전이 된다. 일광을 완전히 차단함으로써 병변의 진전을 완전히 막을 수 있다.
