tricuspid atresia

삼첨판 폐쇄증, 삼첨판 폐쇄

1. 삼첨판의 폐쇄, 심방간의 교통, 그리고, 우심실과 폐동맥의 형성 부전이 가끔 존재한다. 우심실이 작거나 거의 없기 때문에 이 기형은 기형은 기본적으로 좌심실에 대해 하나의 입구를 가지는 일종의 단일 심실 심장이다. 임상적인 특징은 좌심실 안에서 대정맥의 피와 섞이기 때문에 심한 청색증이 항상 나타나게 된다. 2. 삼첨 판막이 완전히 폐쇄되어 우심방과 우심실 사이에 전혀 길이 없어진 경우를 말한다. 따라서 이런 경우는 심방 중격 결손이 반드시 있어야 환자는 생존할 수 있으며 폐 동맥으로 가는 혈류도 어떤 형태로든지 유지되어야 한다. 즉 전신을 돌고 온 혈류는 우심방으로 모이는데 여기서 삼첨 판막이 폐쇄되었기 때문에 좌심방으로밖에는 갈 길이 없어진 것이다. 폐 동맥으로는 심실 중격 결손증을 통해 혈류가 유지되는 것이 보통이며 폐동맥 협착의 유무, 대동맥 전위의 유무 등에 따라 여러 가지 형태로 나눈다. 진단은 초음파 진단으로 대부분 충분하며 수술은 상 대정맥과 하 대정맥의 혈류를 직접 폐 동맥으로 연결하는 폰탄식 수술법을 해주게 된다.

tricuspid stenosis

삼첨판 협착

삼첨 판막 폐쇄 부전에 비해 매우 드물며 혈류가 우심방에서 우심실로 진행하는데 장애가 발생하는 경우이다. 대부분 류마치스성으로 발생하며 대동맥 판막 병변, 승모 판막 병변과 동반하여 발생한다.

tricuspid valve replacement

삼첨판 치환술

삼첨 판막은 병변의 대부분이 좌측에 발생한 승모 판막이나 대동맥 판막의 부전으로 인해 2차적으로 발생하는 것이 가장 흔하지만 때로는 삼첨 판막 자체에도 심한 변형이 와서 판막을 치환해야 할 때도 있다. 또 어떤 선천성 질환 즉 엡스타인 기형 등에서도 판막의 성형술이 불가능하여 판막을 치환해야 할 때도 있는데 보통은 초음파 진단이 정확하기 때문에 수술 전에 어느 정도 짐작을 할 수 있다. 치환되는 판막은 조직 판막을 사용하는 것이 일반적이나 수명이 평균 10년밖에 안되기 문에 영구적인 금속 판막을 사용하기도 한다. 그러나 우측 심장 즉 삼첨 판막이나 폐 동맥 판막의 위치에서는 일반적으로 좌측 심장보다 혈전이 잘 발생하여 조직 판막을 선호하는 것이 보통이다.

abdominal ring

복륜

benzene ring

벤젠 환

Cabot's ring bodies

카보트 환상체

중증 빈혈 환자의 적혈구에서 볼 수 있는 환상 또는 8자형의 선이며, Wright-Leishman 염색체에서 적색으로, 염화 메틸타이오닌의 에오산화물 염색에서 청색으로 염색된다.

dilation of valvular ring

판막 고리의 확장

double-ring sign

이중 고리 징후

esophageal ring

식도 환

주로 동맥궁 상부에서 발생하며 대개 40대 이후의 여자에서 볼 수 있다. 과거에는 Plummer-Vinson 또는 Paterson-Kelly 증후군이라 하였고 식도망, 철 결핍성 빈혈, 저산증의 3대 증상이 있다. 병리 소견으로 식도 하부 5cm이내에 있으며 그 대부분이 편평-원주상피 이행부에 존재하며 조직학적으로 윗 부분은 중첩 편평 상피로 덮여 있고, 아랫 부분은 위 점막과 유사한 원주형 상피로 되어 있다. 그 중간은 혈관 섬유조직으로 되어 있다. 식도 망은 2mm 내지 4mm 정도의 매끄러운 점막 주름으로 되어 있다. 연하 곤란이 주된 증상이며 통증은 흔하지 않다. 가끔 이러한 연하 곤란은 오랫동안 아무 증상이 없다가 발생하기도 하나 수년을 두고 점차적으로 심하게 되는 경우도 있다.

fitting of crown ring

환 접합

hemorrhoidal ring

치륜

macular ring reflex

황반륜 반사

muscular ring

근환

nerve ring

신경륜

operator ring

연산자 환