thalassemia

지중해 빈혈

1. 헤모글로빈의 합성에 장애가 있는 다양한 종류의 선천성 질환으로서 한국을 비롯한 동양권에는 매우 드물다. 헤모글로빈 장애에 의해 소구성, 저염색성 빈혈이 유발한다. 크게 헤모글로빈의 알파 사슬에 이상이 있는 α-thalassemia와 베타 사슬에 이상이 있는 β-thalassemia로 구분이 된다. 치료는 빈혈이 심한 경우 수혈을 해주어야 하며, 특별한 치료는 없다. 2. 다양한 유전성 용혈성 빈혈로서, 일반적으로 헤모글로빈의 폴리펩타이드쇄의 합성 능력이 감소된다. 관계되는 폴리펩타이드쇄에 의해서 분류된다. 주요한 분류는 알파-탈라세미아와 베타-탈라세미아의 두 종이다. 동형 접합체로는 중증 빈혈 및 사산을, 이종 접합체로는 비교적 경도의 적혈구 이상을 특징으로 한다.