spinocerebellar degeneration
척수 소뇌 변성증
소뇌, 뇌간, 척수 등에 변성 위축을 일으키는 유전병. 소뇌성 실조 증세, 심부 지각 장애, 추체로 증세 등을 나타내지만, 각각의 병에 따라 증세가 크게 다르다. 프리드라이히 병, 마리 병, 가족성 경성 대마비, 올리브, 교, 소뇌 변성증 등이 있다. 이들에게 나타내는 임상 증세는 서로 다르지만, 병리 조직학적으로 보면 거의 같은 변성 소견을 나타내는 경우가 있다. 예를 들면, 가족성 경성 대마비의 척수 소견은 프리드라이히 병과 유사하고, 마리 병의 병리 소견은 증례에 따라 다르다. 또 척수 소뇌 변성증을 가진 동일 가계 내에서도 가족 각인이 다른 병을 나타낸다는 것도 알려져 있다. 즉, 가족의 한 사람은 프리드라이히 병을, 다른 한 사람은 마리 병을, 또 다른 한 사람은 가족성 경성 대마비를 나타내는 경우가 있다. 이것은 다른 병과도 관계가 있다. 예를 들면, 프리드라이히 병의 환자는 샤르코, 마리 병과 같은 근 위축을 나타내는 경우가 있고, 진행성 근위축증 또는 레바 병