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  • yhepatic porphyrias
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  • porphyrias
    포르피린증
    천성 대사 이상으로 인해 포르피린이 혈액과 조직 중에 침적하는 질환.
MeSH(Medical Subject Headings) 맞춤 검색 (http://www.nlm.nih.gov) 결과 : 2 페이지: 1
  • Porphyrias - 새창 A diverse group of metabolic diseases characterized by errors in the biosynthetic pathway of HEME in the LIVER, the BONE MARROW, or both. They are classified by the deficiency of specific enzymes, the tissue site of enzyme defect, or the clinical features that include neurological (acute) or cutaneous (skin lesions). Porphyrias can be hereditary or acquired as a result of toxicity to the hepatic or erythropoietic marrow tissues.
    Synonyms : Porphyria
  • Porphyrias, Hepatic - 새창 A group of metabolic diseases due to deficiency of one of a number of LIVER enzymes in the biosynthetic pathway of HEME. They are characterized by the accumulation and increased excretion of PORPHYRINS or its precursors. Clinical features include neurological symptoms (PORPHYRIA, ACUTE INTERMITTENT), cutaneous lesions due to photosensitivity (PORPHYRIA CUTANEA TARDA), or both (HEREDITARY COPROPORPHYRIA). Hepatic porphyrias can be hereditary or acquired as a result of toxicity to the hepatic tissues.
    Synonyms : Porphyria, Hepatic, Hepatic Porphyrias
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