epidermolysis bullosa simplex
단순성 수포성 표피 박리종
상염색체 우성 유전을 하며 손, 발을 위시한 팔꿈치, 무릎 등의 관절이나 반복하여 외상을 받은 부위에 크고 작은 수포가 발생하며 위축성 반흔을 남기지 않는다. 병소는 보통 생후 1년 이내에 시작한다. 발생 초기의 병소에서는 기저 세포의 공포화가 보이고 이에 따라 일차적 박리는 기저세포층 상부 혹은 이의 변성으로 인하여 표피 하부에 나타난다. PAS 양성인 기저막은 수포 아래의 진피에 부착되어 있다.