| 영문 | systemic lupus erythematosus | 한글 | 전신홍반루푸스 |
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| 설명 | 전신 자가면역병의 대표적 병이다. 여성에게 압도적으로 많고, 10~39세까지가 70%를 차지한다. 원인은 잘 모르나 자가면역 조절기능에 장애가 있는 것으로 생각된다. 유전요인, 호르몬의 영향, 환경요소가 종합적으로 보조 T세포와 B세포를 활성화시켜서 여러 가지 자가항체들, 즉 천연 DNA, 이중가닥 DNA, 외가닥 DNA, RNA, 핵단백질 등과 같은 핵 항원에 대한 항체, 비핵항원에 대한 여러 가지 항체가 쏟아져 나온다. 이 중 이중가닥 DNA를 포함한 순환면역복합체가 콩팥에 침착하여 손상을 일으키는데 관여한다. DNA와 여러 가지 세포성분에 대한 자가면역질환으로 전콩팥기를 침범하여 염증을 일으킨다. 여러 자가항원에 대한 면역반응에 의한 항체의존성 면역반응과 면역복합체 반응으로 토리콩팥염, 혈관염, 관절염 및 빈혈을 동반한다. |
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| 영문 | pemphigus | 한글 | 천포창 |
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| 설명 | 원인을 알 수 없는 자가면역병(자신의 세포를 항원으로 하여 항체를 형성하고 이로 인한 염증반응과 항원-항체반응을 주원인으로 하는 병: 정상적으로 자신에 대해서는 항체를 형성하지 않는다)으로 피부와 점막에 많은 물집을 생성한다. 특징적으로 Nikolsky증후(병터가 있는 피부를 손으로 밀면, 그 부위를 덮고 있는 피부가 벗겨진다)가 나타나며, 보다 정확한 진단은 면역형광법을 시행하므로서 가능하다. 성인에게 잘 발생하는데 대개 물집이 발생한 뒤, 저절로 소실되고, 병변이 있던 리에 색깔이 있는 반점을 형성한다. 심한 경우는 그 부위를 통한 감염이 자주 발생하기도 한다. 치료는 대증적 치료와 면역억제제(주로 corticosteroid)의 투여이다. |
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