paraneoplastic pemphigus

부신생물성 천포창

benign familial pemphigus

양성 가족성 천포창

드물게 발생하는, 유전성이며 지속적으로 재발을 반복하는 소포성 및 작은 수포성 피부염으로, 액와, 서혜부 및 목 부위를 가장 잘 침범하지만, 때로는 광범한 부위를 침범한다. 병변은 다발성이며, 수주일 내지 수개월 후에 쇠퇴한다. 이 질환은 상염색체 우성 유전을 한다.

familial benign chronic pemphigus

가족성 양성 만성 천포창

Neumanntype pemphigus vegetans

노이만씨형 증식성 천포창

ocular pemphigus

눈 천포창

pemphigus chronic vulgaris

만성 심상성 천포창

자가 면역성 수포성 질환으로서 주로 피부와 점막에 발생한다. 특징적 자가 항체의 목표 지점은 상피의 세포간교 복합체이다. 이러한 조직과 자가 항체가 반응하면, 세포 결합이 파괴되어 상패의 분리가 야기된다. 유전적 요인이 이 질환과 관련 있다. 심상성 천포창의 표피 및 점막 소견은 일시적이며, 맑은 수액으로 채워진 소수포 및 수포가 나타났다가 터짐으로서 궤양이 되는데 부분적으로는 유약한 막으로 덮여진 것을 볼 수 있다. 대부분의 환자는 중년 이후에 나타나지만 어린이나 젊은이에게도 발생 할 수 있다. 대부분의 자가 면역 질환과 마찬가지로 치료는 코리티코 스테로이드를 국소 도포 및 전신 투여하는 등 면역억제제에 의존한다.

pemphigus chronicus foliaceus

만성 낙엽성 천포창

만성 전신성 소수포성 및 박탈성 피부 발진으로 포진상 피부염과 다소 유사하며, 후기에는 박탈성 피부염과 유사하다.

pemphigus chronicus vulgaris

만성 심상성 천포창

pemphigus disseminatus

파종상 천포창

pemphigus foliaceous

낙엽성 천포창

표피 내 수포를 나타내는 천포창 군의 한 형태로 극 융해는 표피 천층에 국한된다. 작은 이완성 수포가 생기며 이것이 건조해서 엽상의 낙설이 되어 차례차례로 박리한다. 초발은 안면의 중앙인 경우가 많지만 수주에서 수개월로 거의 전신 피부가 침해된다.

pemphigus haemorrhagicus

출혈성 천포창

pemphigus vegetans

증식성 천포창

액와, 응고부, 안비공구 주위 등 물리적 자극이 가해지는 부위에 호발한다. 피진은 작은 수포로 시작되나 바로 증식이 융기하여 표면 유두상에서 우상의 형태를 나타내고 악취를 수반하는 일이 많다. 일부는 심상성 천포창으로의 이행을 볼수 있으나 일반적으로 비교적 예후는 양호하다.