amyotrophic lateral sclerosis
근위축성 측삭 경화증, 근위축성 측방 경화
1. 추체로의 뉴론 및 뇌간과 척수의 운동세포의 진행성인 변성을 특징으로 하는 질환으로서, 상위 및 하위의 운동신경의 결손을 초래한다. 보통 2-3년내에 사망한다. 2. 상위 1차 운동 뉴론과 하위 2차 운동 뉴론이 함께 침범되는 원인 불명의 계통성 질환으로 30-50세의 남성에게 많다. 지각장애는 없다. 대개 손 근육의 근력 저하와 위축이 되면서 차츰 진행하여 팔, 어깨의 근육에 미친다. 더 나아가 하지의 근육이 위축하거나, 구음, 연하근도 침범되어 구마비 증상을 나타낸다. 심부반사는 통상 항진하고 근육에는 섬유성 연축을 보게 된다. 특효적인 치료법은 없고 예후가 불량하며 평균 3년, 대부분 5년 이내에 사망한다.
