acute intermittent porphyria
급성 간헐성 포프피린증
포르피린증 가운데 가장 많은 것이고 약간 여성에게 많은데 상염색체 우성 유전을 한다는 것이 알려져 있다. 복통, 구토, 변비 등의 복부 증상이 급성 간헐성으로 생기고 때로는 선통과 비슷할 때가 있다. 복부 증상에 이어 이른바 다발성 신경염과 같은 신경 증상이 나타나는데, 정신 증상도 생기는 수가 있다. 우로포르피리노젠 1의 합성 효소의 유전적 저하가 있고 페노바비탈 복용 등의 유인에 의해 헴 합성이 더욱 낮아지면 피드백적으로 아미노레브린산이나 포르포빌리노젠의 증상이 생기고 그 때문에 증상이 발생하는 것으로 되어 있다.
