hepatocerebral disease
간 뇌 증후군
윌슨 병과 이노세형으로 크게 나눌 수 있다. 윌슨 병은 선천성인 결함으로 인한 구리 대사 이상으로서, 간 및 뇌에 다량의 구리가 침착한다. 간은 현저한 경변증을 나타내고, 간 기간부의 렌즈 핵이나 피각 등에 변성이 생긴다. 피, 오줌 속의 구리는 불어나나, 혈액 속의 구리 결합 단백질인 셀룰로 플라스민은 감소하고 각막에 카이저 플라이셔 환이 생긴다. 이노세형 중 간 외형은 간 질환 시에 간 내 혈류가 곤란하게 된 결과, 간 외의 단락을 통하여 내맥혈이 그대로 스쳐 지나가기 때문에 혈액 속의 암모니아 값이 상승하여 뇌 증상을 일으킨다. 간내형은 주로 지방성 간 경변증 등에서 간 내의 단락을 그대로 빠져나가기 때문에 위와 같은 결과를 가져오는 것을 말한다.
