Cherubism

가계성 섬유성 골이형성증, 체루브증, 체루빔증, 쉐르비즘, 체르비즘, 세부비즘

1. 유전적 섬유성 골 질환으로 주로 악골에 이환된다. 2-6세 경의 어린이의 뺨이 양측성으로 비대되어 토실토실한 안면형을 보인다. 2. 하악 각의 유전성, 진행성의 양측 팽창 또는 턱 전체에 미친다. 팽창은 얼굴에 천사와 같은 외견을 보이며 몇 개의 예로서는 상향된 눈에 의해서 과장되어 있다. 유전적 섬유성 골 질환으로 주로 악골에 이환된다. 2-6세경의 어린아이의 뺨이 양측성으로 비대되어 토실토실한 안면형을 보인다. 대부분 어린이들의 얼굴이 통통하므로 하악의 명백한 종창이 없으면 지나치는 수가 많다. 대부분 상악의 이환이 뒤따른다. 하악골의 팽창된 구치부는 촉진 시 견고하나 피개 점막은 건전하다. 무통이나 악하 임파절의 종창이 가끔 존재한다. 전신적 이상은 없다. 하악의 낭종양 방사선 투과상이 특징이며 상악에는 드물며 양측성으로 비교적 대칭이다. 하악 각에 인접한 부위의 골 파괴가 있으며 점차 후방부로 연장된다. 방사선 사진상 전형적인 다방성의 공동이 증가하면서 유착된다. 병소부는 경계가 명료하고 피질판의 협설측 팽창이 명백하여 교합필름 촬영 및 PA 촬영으로 확인 가능하나 피질 천공은 없다. 상악 이환 시는 상악동까지 확대될 수 있다. 골 파괴 병소는 영구 치열의 발육에 심각한 영향을 미쳐서 많은 치배와 치낭의 심한 이탈이 발생 가능하다. 낭종양 병소는 법랑질 석회화 이전에 치배의 발육을 파괴한다. 가장 이환되기 쉬운 부위는 하악 제2 및 제3대구치이며 이환된 골 부위에 맹출된 유치는 조기에 탈락하기 쉽다. 섬유성 골이형성증, 거대 세포 육아종, 동맥류성 골 낭종 및 다발성의 모반 기저 세포암 증후군 등과 감별해야 한다. 단독 병소 여부, 양측성 존재 여부로 감별할 수 있다. 낭종양 결손부는 대개 평형적이어서 성인에 이르면 퇴행하므로 가능한 한 외과적 방법은 연기시키는 것이 좋다. 초기에 심미적 문제가 심각할 때는 보존적인 외과술을 이용할 수 있다. 3. 한 분면 이상을 침범하는 악골의 상염색체성 우성 섬유 골성 병소로, 성장 시기 후에는 병소 팽창이 멈추며 약간의 안면 변형과 부정 교합을 야기한다.