| 영문 | porphyria | 한글 | 포르피린증 |
|---|---|---|---|
| 설명 | 포르피린 또는 그 전구물질의 형성이나 배설의 현저한 증가를 특징으로 하는 포르피린 대사장애에 대한 총칭. 네 개의 피롤핵이 메틸기로 연결된 포피린유도체의 총칭이다. 측쇄에 메틸기, 에틸기, 비닐기, 프로피온산기 등이 들어간 유로포피린, 코프로포피린, 프로토포피린, 헤마토포피린 등이 알려져 있다. 포르피린환에 Fe2+가 들어간 GPA은 글로빈과 결합하여 혈색소를 구성한다. 철포르피린으로서는 헤모글로빈, 시토크롬, 카타라아제 등이 있고, Mg2+를 갖는 것으로서는 엽록소가 있다. 생체조직 중, 주로 골수의 어린 적혈구 그리고 간에서 이루어지는 헴합성의 중간대사물질로, 혈색소나 각종 헴단백의 소재가 된다. 헴합성 이상에 의해 적혈구, 혈장, 소변, 대변의 포르피린체가 증가한다. 헴합성의 이상은 각 형의 포피리아, 빈혈, 납중독 등에서 볼 수 있다. |
||