힘 생합성의 중간 산물로서, 포르린의 모체 화합물이며 2분자의 5-aminolevulinic acid의 축합에 의하여 형성되고, 4분자의 포르포 빌리노젠이 결합하여 우로 포르피린을 만들며, 일련의 탈카르복실 작용과 산화 작용을 거쳐 다른 종류의 포르피린을, 그리고 최종적으로 힘을 형성한다. 정상적으로는 나타나지 않으나 급성 간헐성 포르피린증에서는 특징적으로 요중에 출현한다.
porphyria
포르피린증
1, 포르피린 또는 그 전구 물질의 형성이나 배설의 현저한 증가를 특징으로 하는 포르피린 대사 장애에 대한 총칭. 2. 사람과 몇몇 하등 동물에서 발생하는 병적인 상태로 주로 유전적 요소가 원인이 된다. 이는 포르피린 대사에 문제가 생겨서 소변으로 많은 양의 포르피린이 배설되며 빛에 매우 민감해지는 특징이 있다.
porphyria erythropoietica
적혈구 조성 포르피린증
porphyrias
포르피린증
천성 대사 이상으로 인해 포르피린이 혈액과 조직 중에 침적하는 질환.
porphyrin
포르피린
원형질 내에 널리 관찰되는 철이나 마그네슘을 함유하지 않은 환상인 4개의 피롤 유도체로서 동, 식물의 호흡 색소의 기초가 된다. 포르피린에는 프로토 포르피린, 메소 포르피린, 듀테로 포르피린, 에티오 포르피린, 코프로 포르피린, 우로 포르피린, 로도 포르리핀, 피로 포르피린, 피로에티오 포르피린 및 클로로필 등이 있다.
