| 영문 | porencephaly | 한글 | 뇌구멍증, 공뇌증 |
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| 설명 | 1. 거미막밑공간과 소공으로서 교통하고 있는 대뇌겉질내의 낭포 또는 공동이 존재하는 것. 2. 태생시 또는 유년시절에 발생한 뇌내공동이 거미막밑공간과의 교통유무에 관계없이 존재하는 것으로서, 공동은 파괴성 병터의 후유증인 경우도 있으나, 때로는 발육 이상의 결과일 수도 있다. |
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| 영문 | porphyria | 한글 | 포르피린증 |
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| 설명 | 포르피린 또는 그 전구물질의 형성이나 배설의 현저한 증가를 특징으로 하는 포르피린 대사장애에 대한 총칭. 네 개의 피롤핵이 메틸기로 연결된 포피린유도체의 총칭이다. 측쇄에 메틸기, 에틸기, 비닐기, 프로피온산기 등이 들어간 유로포피린, 코프로포피린, 프로토포피린, 헤마토포피린 등이 알려져 있다. 포르피린환에 Fe2+가 들어간 GPA은 글로빈과 결합하여 혈색소를 구성한다. 철포르피린으로서는 헤모글로빈, 시토크롬, 카타라아제 등이 있고, Mg2+를 갖는 것으로서는 엽록소가 있다. 생체조직 중, 주로 골수의 어린 적혈구 그리고 간에서 이루어지는 헴합성의 중간대사물질로, 혈색소나 각종 헴단백의 소재가 된다. 헴합성 이상에 의해 적혈구, 혈장, 소변, 대변의 포르피린체가 증가한다. 헴합성의 이상은 각 형의 포피리아, 빈혈, 납중독 등에서 볼 수 있다. |
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