tetralogy of Fallot

Fallot의 4징증, 파로 사징증, 팔로 사징

1. 4가지 구성 요소는 심실 중격 결손, 우심실 출구 폐쇄, 대동맥의 심실 중격기승 그리고 우심실 비대이다. 기본적인 기형은 누두부 중격의 전상방으로의 변위이다. 이러한 변위는 폐 동맥하 폐쇄, 대동맥의 기승, 심실 중격 결손의 원인이 된다. 2. 팔로 사징이란 심실 중격을 이루고 있는 두꺼운 근육이 폐 동맥 부위로 옮겨가면서 심실 중격 결손을 만들고 폐 동맥 협착을 초래하는 병을 말한다. 이에 따른 당연한 결과로 대동맥이 우심실 쪽으로 약간 옮겨오게 되고 우심실은 높은 압력으로 인해 비대해지며 이러한 4가지 소견으로 인해 사징이란 말로 불리게 되었다. 즉 다시 말하면 우심실 유출로 협착, 대동맥 우전위, 심실 중격 결손증, 우심실 비대가 사징을 이루는 것이다. 선천성이며 우심실의 혈류는 정상적인 경우 폐 동맥으로 흘러가야 하나 우심실 유출로협착이 있어서 잘 나가지 못하고 심실 중격 결손을 통해 대동맥으로 바로 흘러가게 된다. 산소가 소모된 검은 피가 온몸으로 바로 나가기 때문에 환자는 입술, 손끝 등이 파랗게 나타나는 소위 청색증을 보이며 운동 시에는 의식 소실까지 나타나게 된다. 선천성 청색증 심장병 중에서 가장 흔하게 볼 수 있으며 전체 심장병 중에서도 심실 중격 결손증 다음으로 많다. 어린아이에서는 운동시 저산소 발작을 보일 수도 있다. 초음파 검사와 심전자 검사로 진단이 되며 흉골 정중 절개와 개심술을 통해 수술을 해야 한다. 다만 폐 동맥이 너무 적거나 나이가 너무 어리거나 다른 동반 기형이 심한 경우 1차적으로 블렉록-타우시그 단락술을 먼저 해주고 어느 정도 자란 뒤 완전 교정을 해주는 경우도 있다. 완전 교정 시에는 제일 중요한 것이 폐 동맥 협착의 부위를 어떻게 해주느냐에 따라 차후 폐 동맥 판막 수술을 한번 더 해주어야 하는지가 결정된다. 즉 다시 말해서 우심실 유출로 협착이 폐 동맥 판막 협착과 같이 동반이 되어 있을 경우 우심실에서 폐 동맥까지 한꺼번에 열어주고 팻치 봉합을 하는데 이때에는 어쩔 수 없이 폐 동맥 판막 부전이 발생하게 된다. 보통은 부전이 있어도 잘 견디지만 심하면 몇 년 후에 재수술을 해서 폐 동맥 판막을 치환해 주어야 하는 수도 있다.