Ebstein's anomaly
에브스타인 이상, Ebstein 기형
1. 삼첨판의 중격 첨 및 후첨 이심 첨 또는 유출로 쪽으로 낮아져서 심실 벽에 붙은 기형으로 심방화 된 우심실이 형성된다. 승모판의 선천성 협착은 판막이 두껍고 판막 륜이 작은 경우로 좌심 발육 부전에서 동반된다. 2. 특징은 삼첨판막이 심실쪽으로 많이 내려가 존재하는 것이며, 삼첨판막 소엽들은 이형성을 보인다. 임상적인 특징은 다양하더라도 일부 환자들은 우좌심실 기능 이상에서 오는 증상 또는 심실상성 빈맥에 의한 증상 때문에 초기에 병원을 찾게 된다. 3. 삼첨판의 기형으로 중격판 첨과 후부판 첨이 우심실 벽에 위치하고 전부판첨은 정상적으로 섬유 륜에 부착한다.
