Castleman disease

Castleman 병

거대 림프절 증식 또는 림프절 과오종 등으로도 불리우는 이 질환은 현미경 소견에 따라 유리질 혈관형과 형질 세포형 두 유형으로 나눌 수 있다. 유리질 혈관형은 다양한 크기의 여포로 구성되고 주위에 외투층 림프구의 증식으로 동심원형의 배열이 관찰된다. 여포 중심은 혈관 증식과 혈관 벽의 유리질 변화로 두꺼워져 Hassall 소체와 유사하다. 여포 사이 간질 조직에는 혈관 증식과 함께 형질 세포, 면역모세포, 호산구가 침윤한다. 임상적 증상이 없이 한 개의 종괴로 나타나는 경우에 90% 정도가 초자양 혈관형이고 종격동에 호발하며 그밖에 경부, 액와부, 장간막 등에서 나타난다. 혈질세포형은 다발성으로 열, 빈혈, 적혈구 침강 속도의 증가, 면역 글로불린의 증가 등의 임상 증상을 동반한다. 전신적인 형질세포형은 비정상적인 과면역 반응으로 예후가 좋지 않으며 악성 림프종이나 Ka