pulmonary atresia
폐동맥판 폐쇄, 폐동맥판 폐쇄증
우심실에서 기시하는 폐 동맥이 완전히 단절되어 혈류가 나갈 수 없는 상태를 말한다. 심실 중격 결손증이 있을 수도 있고 없을 수도 있는데 심실 중격 결손증이 없을 경우는 우심실에 혈류의 부하가 너무 많이 걸려 태어난 직후부터 복잡한 병리를 나타내며 심한 증세를 보인다. 이때는 또한 심방 중격 결손증이 있어야 생존할 수 있다. 심실 중격 결손이 없는 폐동맥의 폐쇄는 우심실의 비대는 물론 우심실에서 관상 동맥으로 혈류가 흐르는 등 복잡한 병리가 있다. 그리고 폐동맥 폐쇄로 인해 폐동맥으로 가는 혈류는 대동맥에서 기시해야 하는데 이 또한 매우 복잡한 경로를 통해 연결된다. 단순히 폐동맥판막만 폐쇄되었을 경우에는 동맥관 개존증을 통해 혈류가 유지되는 경우가 많지만 그렇지 않는 경우 대동맥의 여러 군데에서 각각 따로따로 혈류가 나와 수술을 매우 어렵게 만들 수도 있다. 선천성 청색증형 심장병 중에서도 어려운 수술 중의 하나이다. 병변이 복잡해서 일반 심장 수술로 교정이 불가능할 때는 심장 폐 동시 이식을 해주어야 한다.
