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alagille syndrome <syndrome> Hypoplasia of the hepatic ducts, congenital pulmonary artery stenosis, facial abnormalities, and other congenital malformations, particularly skeletal. It is often presented as jaundice during the neonatal period. It is an autosomal recessive disease generally manifesting during childhood. "arteriohepatic" refers to the pulmonary artery and the intrahepatic bile ducts, not to the hepatic artery.
(12 Dec 1998)
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