| 영문 | prion | 한글 | 프리온 |
|---|---|---|---|
| 설명 | 프리온은 전염성 해면뇌병증이라고 부르기도 하는데 사람에서 발병하는 크로이츠펠트-야콥병, Gerstmann-Straussler-Scheinker병, 쿠루, 치명적 가족불면증과 양과 염소의 면양떨림병(scrapie), 밍크의 전염성 뇌병증과 소의 해면뇌병증(광우병) 등을 포함한다. 이 병들은 대부분 뇌의 회색질의 해면모양 병터를 일으키며, 임상소견은 빨리 진행하는 치매이다. 이 병을 앓고 있는 숙주의 뇌조직을 인간이나 영장류에 주입하면 동일한 병이 발생한다. 프리온 단백(PrP)은 1982년 Stanley Prusiner의 연구실에서 면양떨림병을 전파시킬 수 있는 물질로 처음 발견되었고, 이 물질이 정상인 α-helix 아형(PrPc)에서 β-pleated sheet 아형(PrPsc 혹은 PrPres)으로 입체구조가 바뀌면 proteinase K 등에 분해되지 않는 감염력과 전염성을 갖는 물질이 된다. 이와 같이 PrPsc는 정상세포의 PrPc에서 형성되는데 PrPsc의 형성메커니즘은 아직 밝혀지지 않았다. 이런 입체구조의 변화는 자연히 발생하는 경우에는 속도가 매우 느리고, 가족력을 갖는 질환과 같이 유전자의 변이가 있는 경우에는 더 빠르게 생길 수 있다. 사람의 PrPc 유전자인 PRNP는 20번 염색체의 단완에 있다. 높은 보존강도에도 불구하고 한 종에서 유래된 감염물질이 다른 종에서도 정상 단백 유전자를 갖고 있는 동물에는 쉽게 감염된다. PRNP 유전자를 없앤 동물은 PrPsc의 감염에 내성이 있는 것이 관찰되어서 PrPsc의 감염에 PRNP 유전자가 관여하는 것을 알 수 있다. 신경조직에 PrPsc가 축적되면 프리온병이 발생하는 것으로 생각하지만 신경세포의 손상이 발생하는 기전은 아직도 규명되지 않았다. 프리온병은 대부분 산발성으로 발생하고 일부는 유전병이나 전염병과 비슷한 발병양상을 보인다. 유전병인 경우에는 PRNP 유전자의 다양한 변이가 관여하는데, 현재까지 가족력을 갖는 크로이츠펠트-야콥병과 치명적 가족불면증을 일으키는 유전자의 변화가 알려졌다. 프리온병의 전염경로는 PrPsc에 오염된 수술 기수, 뇌파검사시의 전극, 각막 등의 이식장기 또는 사체로부터 제조된 성장호르몬 등이다. |
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| PRN | Physicians Research Network; polyradiculoneuropathy; prion |
|---|---|
| PRNP | prion protein |
| Prp | prion protein |
| PrP's | Prion Protein's |
|---|---|
| PrP(C) | Prion protein |
| PRNP | Prion protein gene |
| prion | The word, for proteinaceous infectious agent, was coined in 1982 by neurologist Stanley Prusiner as part of a hypothesis regarding ailments bearing aetiologic resemblance to those caused by slow viruses (for instance, kuru). The hypothesis has been borne out by investigation. Prions are now believed responsible for several transmissible neurodegenerative diseases Origin: proteinaceous infectious particle (05 Mar 2000) |
|---|---|
| prion diseases | Transmissible and genetic neurodegenerative diseases of humans and animals caused by prions. The diseases are usually characterised by vacuolation in the gray matter and result in ataxia, motor disturbances, dementia, and progression to a fatal outcome. They include creutzfeldt-jakob syndrome, gerstmann-straussler syndrome, kuru, scrapie, fatal familial insomnia, bovine spongiform encephalopathy (encephalopathy, bovine spongiform), transmissible mink encephalopathy, and chronic wasting disease of mule deer and elk. The literature has sometimes referred to these as unconventional slow virus diseases. (12 Dec 1998) |
| prion protein | Small, infectious proteinaceous particle, of non-nucleic acid composition because of its resistance to nucleases; the causative agent, either on a sporadic, genetic, or infectious basis, of six neurodegenerative diseases in animals, and four in humans; the latter include the spongiform encephalopathies of kuru, Creutzfeldt-Jakob disease, Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrome and fatal familial insomnia. The gene encoding for the PrP is found on chromosome 20. Synonym: prion. (05 Mar 2000) |
| prions | See: PrP, Gerstmann Straussler Scheinker syndrome. Suggested as the causative agents of several infectious diseases such as scrapie (in sheep), kuru and Creutzfeld Jakob disease in man. Prions (proteinaceous infective particles) apparently contain no nucleic acid. The 27 kD protein of scrapie is related to a normal cell protein and may possibly cause its over production. (18 Nov 1997) |
Synonyms : Encephalopathies, Spongiform, Transmissible, Human Transmissible Spongiform Encephalopathies, Inherited, Inherited Human Transmissible Spongiform Encephalopathies, Prion Protein Diseases, Prion-Induced Disorder, Transmissible Spongiform Encephalopathies
Synonyms : Encephalopathy Virus, Mink
| prion |
(microbiology) an infectious protein particle similar to a virus but lacking nucleic acid; thought to be the agent responsible for scrapie and other degenerative diseases of the nervous system
출처: wordnet.princeton.edu/perl/webwn
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| prion protein |
(PrP) a 33?5 kD protein of uncertain function, in humans coded for by a gene on the short arm of chromosome 20. The 27?0 kD protease-resistant core is the functional, and perhaps only, component of prions; several isoforms have been identified and are responsible for prion disease. Extracellular prion protein aggregates into rod-shaped structures that resemble amyloid.
출처: www.mercksource.com/pp/us/cns/cns_hl_dorlands.jspz...
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| prion |
Prions — short for proteinaceous infectious particle — are infectious self-reproducing protein structures. ...
출처: en.wikipedia.org/wiki/Prion
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| prion |
An abnormally folded protein that causes disease by inducing normal counterparts within the cell to fold in an abnormal manner and aggregate.
출처: www.genpromag.com/Glossary~LETTER~P.html
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| prion |
Protein infectious agent associated with several neurological diseases (scrapie; kuru; Creutzfeld-Jakob syndrome; Alzheimer's disease). Each disease has a different prion.
출처: helios.bto.ed.ac.uk/bto/glossary/p.htm
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| prion | (microbiology) an infectious protein particle similar to a virus but lacking nucleic acid |
|---|---|
| prion | blue sharks |
| prion | slender cosmopolitan, pelagic shark |
| prion | a genus of Triglidae |
| prion | large searobin |
제품명 |
판매사 |
보험코드 | 성분/함량 | 구분/보험급여 |
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판매사 |
보험코드 | 성분/함량 | 구분/보험급여 |
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