Dysgerminoma
# nonepithelial tumors of ovary
-빈도: 전체 난소암의 10% 정도
-종류
1) germ cell tumor
2) sex-cord stromal tumor
3) metastatic cancer
4) sarcoma, lipoma
Ⅰ. germ cell malignancies
-빈도: ovarian tumor의 약 20~25%
-난소암의 5~15% 차지
-호발연령: children & 가임기의 젊은 여성
10세이하에서 난소 종양의 70%는 germ cell tumor
20대 이후에는 드물다
1. 병인
-embryonic gonad에 있는 primitive germ cell로부터 생겨난 것으로 생각
primordial germ cell
germinoma:dysgerminoma AFP(-) hCG(-) embryonal carcinoma AFP(+) hCG(+)
extraembryonic differentiation embryonic differentiation
trophoblast yolk sac immature teratoma AFP(-) hCG(-)
choriocarcinoma AFP(-) hCG(+) mature teratoma AFP(-) hCG(-)
endodermal sinus tumor AFP(+) hCG(-)
2. 분류
-histologic typing of ovarian germ cell tumor
1) dysgerminoma
2) teratoma
A. immature teratoma
B. mature teratoma
(1) solid
(2) cystic
a. dermoid cyst: mature cystic teratoma
b. dermoid cyst with malignant transformation
C. monodermal and highly specialized
(1) struma ovarii
(2) carcinoid
(3) struma ovarii and carcinoid
(4) others
3) endodermal sinus tumor
4) embryonal carcinoma
5) polyembryoma
6) choriocarcinoma
7) gonadoblastoma
3. clinical features
1) sign & symptom
-상피세포 종양과 달리 생식세포종은 진행이 빠르다
① pelvic pain ←capsular distention, hemorrhage, necrosis
② gastrointestinal or genitourinary symptom
③ menstrual irregularities
④ acute symptoms due to torsion & rupture
⑤ abdominal distention due to ascites, mass
⑥ palpable mass
2) diagnosis & management
① history: age, growing rate
② physical examination
③ tumor marker (AFP, hCG, CEA)
dysgerminoma(-,-,-)
immature teratoma(-,-,-)
endodermal sinus tumor(+,-,-)
embryonal carcinoma(+,+,+)
polyembryoma(+,+,-)
choriocarcinoma(-,+,-)
④ ultrasonography
⑤ chest PA: lung or mediastinal metastasis 가능성
⑥ CT, MRI: retroperitoneal LN metastasis
4. dysgerminoma
1) 정의: early gonadal developmental stage에서 sexually undifferentiated neutral germinal tissue로부터 origin하는 tumor
2) 역학 및 특징
-가장 흔한 ‘malignant’ germ cell tumor (30~40%)
-호발연령: young women (75%, under the age of 30yrs)
-임신중 악성종양의 20~30%
-most radiosensitive tumor
3) pathology
-size: 일반적으로 5~15cm
-solid nature
-hyalinized connective tissue septum with lymphocyte infiltration
-PAS stain(+): cytoplasmic glycogen 때문
rim of alkaline phosphatase by histochemical techniques
syncytiotrophoblastic giant cells, hCG 분비
? may, precocious puberty or virilization
4) 육안적 소견
-대리석 모양: pink & yellow
-cut surface: solid & 매끄러운 양상
5) clinical characteristics
-tumor of early life
-mass & pain in lower abdomen(가장 흔한 초기 증상)
-no characteristic effect on menstruation
-phenotypically normal females
5%에서는 phenotypic female with abnormal gonads
? 초경 이전에 골반종괴가 관찰되면 염색체 검사가 필수
46XY or 46XY pure gonadal dysgenesis
45X/46XY mixed gonadal dysgenesis
46XY androgen insensitivity syndrome
-양측성:10~15%
-75%는 진단 당시 stage Ⅰ
-전이방식
① lymphatics (most common) ? LN, mediastinum
② 그외 혈액, 복막전이, 골전이(하측 척추골)
6) treatment
-이 질환은 어린아이나 젊은 여자에서 발생하므로 향후의 임신에 대해 고려
(1) localized disease
-salpingo-oophorectomy(Ⅰa) + focal resection and chemotherapy(Ⅰb)
① young
② well encapsulated unilateral tumor and resectable metastasis or small focus in contralateral ovary
-stageⅠb or postoperative occult metastasis (+) 인 경우
? chemotherapy (BEP 4 cycles)
(2) metastatic or recurrent disease
-TAH & BSO with surgical staging and
: chemotherapy (BEP, VBP, VAC, POMB-ACE) or
: postoperative radiation (2500~3000cGy)
-recurrent cancer
: 재발환자의 75%는 치료시작 후 1년 이내에 재발
: 재발이 잘 되는 장소: 복강내, 후복막 림프절
(3) 임신과의 관련
-미분화 세포종은 젊은 여성에서 발생하므로 임신과 동반될 수 있다
① stageⅠa: 종양만 제거, 임신 유지
② advanced stage
: 임신주수에 따라 임신 지속여부 판단
: 항암제의 경우 임신 중기 또는 후기에는 비임신시와 동일한 약제, 용량 투여 가능
(4) 예후
-ovarian malignancy 중 가장 예후가 좋다
-stageⅠa: disease free 5 year survival rate는 95%
advanced disease: surgery with radiotherapy or chemotherapy
(80%이상 cure rate)
-불량한 예후를 보이는 경우
① mixed with other germ cell tumor
② large tumor (>10~15cm)
③ young patient(<20yrs)
④ 조직학적으로 numerous mitotic, anaplastic, medullary pattern
-빈도: 전체 난소암의 10% 정도
-종류
1) germ cell tumor
2) sex-cord stromal tumor
3) metastatic cancer
4) sarcoma, lipoma
Ⅰ. germ cell malignancies
-빈도: ovarian tumor의 약 20~25%
-난소암의 5~15% 차지
-호발연령: children & 가임기의 젊은 여성
10세이하에서 난소 종양의 70%는 germ cell tumor
20대 이후에는 드물다
1. 병인
-embryonic gonad에 있는 primitive germ cell로부터 생겨난 것으로 생각
primordial germ cell
germinoma:dysgerminoma AFP(-) hCG(-) embryonal carcinoma AFP(+) hCG(+)
extraembryonic differentiation embryonic differentiation
trophoblast yolk sac immature teratoma AFP(-) hCG(-)
choriocarcinoma AFP(-) hCG(+) mature teratoma AFP(-) hCG(-)
endodermal sinus tumor AFP(+) hCG(-)
2. 분류
-histologic typing of ovarian germ cell tumor
1) dysgerminoma
2) teratoma
A. immature teratoma
B. mature teratoma
(1) solid
(2) cystic
a. dermoid cyst: mature cystic teratoma
b. dermoid cyst with malignant transformation
C. monodermal and highly specialized
(1) struma ovarii
(2) carcinoid
(3) struma ovarii and carcinoid
(4) others
3) endodermal sinus tumor
4) embryonal carcinoma
5) polyembryoma
6) choriocarcinoma
7) gonadoblastoma
3. clinical features
1) sign & symptom
-상피세포 종양과 달리 생식세포종은 진행이 빠르다
① pelvic pain ←capsular distention, hemorrhage, necrosis
② gastrointestinal or genitourinary symptom
③ menstrual irregularities
④ acute symptoms due to torsion & rupture
⑤ abdominal distention due to ascites, mass
⑥ palpable mass
2) diagnosis & management
① history: age, growing rate
② physical examination
③ tumor marker (AFP, hCG, CEA)
dysgerminoma(-,-,-)
immature teratoma(-,-,-)
endodermal sinus tumor(+,-,-)
embryonal carcinoma(+,+,+)
polyembryoma(+,+,-)
choriocarcinoma(-,+,-)
④ ultrasonography
⑤ chest PA: lung or mediastinal metastasis 가능성
⑥ CT, MRI: retroperitoneal LN metastasis
4. dysgerminoma
1) 정의: early gonadal developmental stage에서 sexually undifferentiated neutral germinal tissue로부터 origin하는 tumor
2) 역학 및 특징
-가장 흔한 ‘malignant’ germ cell tumor (30~40%)
-호발연령: young women (75%, under the age of 30yrs)
-임신중 악성종양의 20~30%
-most radiosensitive tumor
3) pathology
-size: 일반적으로 5~15cm
-solid nature
-hyalinized connective tissue septum with lymphocyte infiltration
-PAS stain(+): cytoplasmic glycogen 때문
rim of alkaline phosphatase by histochemical techniques
syncytiotrophoblastic giant cells, hCG 분비
? may, precocious puberty or virilization
4) 육안적 소견
-대리석 모양: pink & yellow
-cut surface: solid & 매끄러운 양상
5) clinical characteristics
-tumor of early life
-mass & pain in lower abdomen(가장 흔한 초기 증상)
-no characteristic effect on menstruation
-phenotypically normal females
5%에서는 phenotypic female with abnormal gonads
? 초경 이전에 골반종괴가 관찰되면 염색체 검사가 필수
46XY or 46XY pure gonadal dysgenesis
45X/46XY mixed gonadal dysgenesis
46XY androgen insensitivity syndrome
-양측성:10~15%
-75%는 진단 당시 stage Ⅰ
-전이방식
① lymphatics (most common) ? LN, mediastinum
② 그외 혈액, 복막전이, 골전이(하측 척추골)
6) treatment
-이 질환은 어린아이나 젊은 여자에서 발생하므로 향후의 임신에 대해 고려
(1) localized disease
-salpingo-oophorectomy(Ⅰa) + focal resection and chemotherapy(Ⅰb)
① young
② well encapsulated unilateral tumor and resectable metastasis or small focus in contralateral ovary
-stageⅠb or postoperative occult metastasis (+) 인 경우
? chemotherapy (BEP 4 cycles)
(2) metastatic or recurrent disease
-TAH & BSO with surgical staging and
: chemotherapy (BEP, VBP, VAC, POMB-ACE) or
: postoperative radiation (2500~3000cGy)
-recurrent cancer
: 재발환자의 75%는 치료시작 후 1년 이내에 재발
: 재발이 잘 되는 장소: 복강내, 후복막 림프절
(3) 임신과의 관련
-미분화 세포종은 젊은 여성에서 발생하므로 임신과 동반될 수 있다
① stageⅠa: 종양만 제거, 임신 유지
② advanced stage
: 임신주수에 따라 임신 지속여부 판단
: 항암제의 경우 임신 중기 또는 후기에는 비임신시와 동일한 약제, 용량 투여 가능
(4) 예후
-ovarian malignancy 중 가장 예후가 좋다
-stageⅠa: disease free 5 year survival rate는 95%
advanced disease: surgery with radiotherapy or chemotherapy
(80%이상 cure rate)
-불량한 예후를 보이는 경우
① mixed with other germ cell tumor
② large tumor (>10~15cm)
③ young patient(<20yrs)
④ 조직학적으로 numerous mitotic, anaplastic, medullary pattern