안녕하세요,,
저는 요번에 유아보육학과에 재학중인 학생입니다.
방학때 실습을 나가게 되었는데..
그 복지관에 장애아동중 한명이 레시니안 증후군이라고 하네요...
처음 듣는 증후군이라 인터넷을 찾아봤는데
찾을수가 없더라구요,,
그래서 이렇게 글을 남깁니다.
제 담당인 아이인 만큼 아이의 증후군에 대해서도 알고 있어야 한다는 생각에...
Lesch-Nyhan syndrome이예요,,, 저도 한명 본적이 있거든요,,,
자세히는 잘 모르겠구요 x염색체가 절단되서 나타나는 질병으로 십만명중에 1명꼴로 나타나구요,,
3개월에서 6개월사이에 발병되구요,남자애기가 더 많구요 (여자보다)
정신지체가 오고 잘 걷지두 못하구요, 뇌성마비, 신장의 문제로 투석도 받을수도 있구요,, crystaluria 라고 해서,,
소변에 돌도 섞이고,,
암튼,, 오래 살지 못하는 질병으로 알고 있어요,,,,,,,,,,,, 제가 본아이는 2세된 아이였는데 목도 못가누고,,,집에서 하루 몇번식 복막투석받는다고 하드라구요,,합병증이 너무 많이 있어서,,,,,,,,,,,,,희귀병이죠 ㅡ,ㅡ
2005.06.29 06:37:10
분홍토끼
Lesch-Nyhan syndrome은 유전적 진환으로 guanine phosphoribosyl transferase (HPRT) 효소 결핍과 관련이 있으면 3 가지 중요 임상적 요소로 이루어져 있다.
1. 요산 과다 생성 2. 신경학적 장애 3. 행동 장애
치료하지 않으면 신부전 등으로 진행되며 행동 장애에는 공격적, 충동적 행위도 포함됩니다.
참고 링크(무료 가입 필요, 영문) : http://www.emedicine.com/neuro/topic630.htm
자세히는 잘 모르겠구요 x염색체가 절단되서 나타나는 질병으로 십만명중에 1명꼴로 나타나구요,,
3개월에서 6개월사이에 발병되구요,남자애기가 더 많구요 (여자보다)
정신지체가 오고 잘 걷지두 못하구요, 뇌성마비, 신장의 문제로 투석도 받을수도 있구요,, crystaluria 라고 해서,,
소변에 돌도 섞이고,,
암튼,, 오래 살지 못하는 질병으로 알고 있어요,,,,,,,,,,,, 제가 본아이는 2세된 아이였는데 목도 못가누고,,,집에서 하루 몇번식 복막투석받는다고 하드라구요,,합병증이 너무 많이 있어서,,,,,,,,,,,,,희귀병이죠 ㅡ,ㅡ
1. 요산 과다 생성 2. 신경학적 장애 3. 행동 장애
치료하지 않으면 신부전 등으로 진행되며 행동 장애에는 공격적, 충동적 행위도 포함됩니다.
참고 링크(무료 가입 필요, 영문) : http://www.emedicine.com/neuro/topic630.htm