Plasma cell disorders 대장경 정리

1. multiple myeloma의 가장 흔한 증상은 bone pain(70%)이며 지속적인 국소통증은 대개

골절이 동반되었음을 의미한다.

2. OAF production -> osteoclast activity증가

촉진: IL-1, lymphotoxin, TNF

억제: glucocorticoid, IFN-γ

3. 종양은 뼈나 골수에 주로 침범하며 splenomeglay, lymphadenopathy는 흔치 않다.

anemia는 흔하나 thrombocytopenia, neutropeia는 매우 드물다.

* anemia의 원인(기전) 4가지

i) tumor cell expansion

ii) humoral factor

iii) hemolysis

iv) folate & vit B12 deficiency

4. neurologic sx의 원인: hypercalcemia, hyperviscosity,

bony damage & collapse(-> cord compression)

peripheral nerve infiltration of amyloid

5. renal failure(25%)의 원인

hypercalcemia(mc), amyloid deposition, hyperuricemia, recurrent infection

myeloma cell deposit, light chain

6. plasma cell proliferation시키는 cytokine: IL-6

7. poor prognostic factor

β2-microglobulin↑, BM plasma cell labeling index↑

CRP↑, LDH↑, IL-6↑

cytogenetic abnormality: 13(-), 11q abnormality, any translocation

advanced age, PB상 myeloma cell, high thymidine kinase, plasmablastic morphology

cf. CRP는 IL-6아 correlation

8. 가장 중요한 예후인자 2가지: β2 microglobulin, plasma cell albeling index

9. Multiple myeloma staging

I: Hb > 10g/dL, s-Ca < 12 mg/dL, normal one X-ray or solitary lesion

low M-component(IgG <5g/dL, IgA <3g/dL, light chain <4 g/24hr urine)

III: Hb < 8.5, Ca >12, advanced lytic bone lesion

high M component production(IgG >7 g/dL, IgA >5g/dL, light chain > 12g/24hr)

10. 치료: systemic chemotherapy(alkylating agent + Pd)

증상이 먼저 호전(bone pain, anemia, hypercalcemia, infection)

M-component는 4-6주후에야 감소하기 시작함, light chain은 1주만에 감소

* maintenance therapy: IFN-α

* primary therapy에 resistant할 때 : high-dose steroid pulse therapy or VAD

11. auto-PBSCT의 금기

:long-term chemotherapy, refractory multiple myeloma

12. multiple myeloma의 치료에서 plasmapheresis가 도움이 되는 경우?

hyperviscosity syndrome, light chain nephropathy

13. multiple myeoma에서 M-peak가 없을 경우?

light chain disease, nonsecretory myeloma, IgD myeloma

14. smoldering myeloma

M-protein > 3 g/dL, plasma cell in BM >10%

no anemia, renal insufficiency, skeletal lesions

15. IgD myeloma(1%)

plasma cell leukemia로 이행이 잘되며, renal failure가 흔히 나타나 예후가 다른 type보다

나쁘다.

λ light chain type의 B-J proteinuria가 흔하다.

amyloidosis와 extramedullary plasmacytosis도 빈번하다.

* 종양에서 분비되는 Ig의 반감기는 약 2.8일이다.

16. MGUS(monoclonal gammopathy of undetermined significance)

monoclonal gammopathy

M-component level(IgG <3.5, IgA <2.5, B-J protein <1)

BM plasma cells < 10%

no bone lesions

no symptoms

17. Waldenstrom's macroglobulinemia

IgM > 3 g/dL

no bone lesion, hypercalcemia(-), renal disease not common

주로 hyperviscosity syndrome을 잘 일으킴

80%가 kappa type

* lymphadenopathy, hepatosplenomegaly와 연관되는 경우가 많음

고령의 남자에서 흔하다.

positive Coomb's test가 흔함

18. plasma cell leukemia(PB plasma cell >20%)

primary : leukemic phase(60%)

secondary: MM에서 leukemia로 transformation(40%)

primary가 secondary보다 다소 낫다(7개월 vs 1개월 생존)

치료> unsatisfactory. secondary는 거의 반응 안함.

19. Myeloma variant

30%미만에서 M-component와 관련

젊은 연령, 10년이상 생존

extramedullary plasmacytoma - nasopharynx or PNS

highly response to RT

solitary bone plasmacytoma는 다른 bone site에 재발하고, myeloma로 진행하기도 한다.

extramedullary plasmacytoma는 거의 재발하지 않고 myeloma로 진행하지 않는다.