Platelet disorder 대장경 정리

1. Gp Ib/IX에 결합: vWF(adhesion)

Gp IIb/IIIa : fibrinogen(aggregation)

2. vWF의 기능: platelet adhesion, factor VIII의 plasma carrier

3. Bernard-Soulier syndrome: Gp Ib결함으로 platelet adhesion장애

vWD와 함께 ristocetin에 응고안됨

4. 혈소판 생산을 증가시키는 cytokines: IL-3, 6, 11, thrombopoietin

cf. thrombopoietin의 부작용: thrombosis, splenomegaly, myelofibrosis

neutralizing Ab출현(thrombocytopenia) = 가장 심각한 부작용

flu-like sx, fatigue, fluid retention은 보고되지 않았다.

5. Thrombopoietin

erythropoietin과 구조가 유사하여 BFU-E의 증식을 조장한다.

megakaryocyte수를 증가시키고 ploidy상태를 증가시킨다.

다른 cytokine(IL-3, SCF)들과 병합효과가 있다.

6. c-mpl: thrombopoietin이 결합하는 receptor

CD34 cell, megakaryocyte, platelet

7. drug-induced thrombocytopenia

1) myelosuppression: alcohol, thiazide

2) immunologic destruction: phenytoin, gold, heparin, methyldopa

8. aspirin의 anti-platelet fx 기전

platelet granule release억제, platelet aggregation inhibition

9. 결핵약중에서 thrombocytopenia일으키는 것 : rifampin

10. thrombocytopenia:

splenomegaly(+) : BM가 정상이면 congested splenomegaly, liver disease, storage

disease

BM이상시 leukemia, lymphoma등

splenomegaly(-) : BM가 정상이면 excess destruction의심

immune = ITP, drug-induced

nonimmune = vasculitis, DIC/sepsis, prosthesis

BM 이상시 hematologic disorder(production defect)

11. renal failure시 platelet dysfunction에 의한 bleeding tendency때 치료

estrogen, DDAVP, cryoprecipitate

12. spleen의 encapsulated bacteria 방어기전

spleen cord의 meshwork, IgM생산, opsonin생성

13. splenectomy후에 bacteria위험성이 커지는 이유

opsonized bacteria제거장애, T-cell independent Ab생산장애

* viral infection에 대한 감수성은 증가하지 않는다.