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Glomerular disease & The major glomerulopathy 대장경 정리

1. crescentic GN의 병리적 소견을 나타내는 부위? parietal epithelial cell

2. 외부항원이 신장을 침범하는 자가항체를 생성시키는 기전

1) molecular mimickry : 외부항원과 glomerular Ag의 구조가 유사하여 외부항원에 대해

형성된 항체가 glomerular Ag에 대해 autoAb로 작용함.

2) MHC class II expression 유도: 외부항원이 glomerular cell표면에 MHC class II

expression을 유발하여 숨겨져있던 자가항원을 T cell에 노출시키도록 하여 자가면역

반응이 시작됨.

3) polyclonal activation of B lymphocyte

: 외부항원이 B lymphocyte를 polyclonal activation을 유발하여 이중 일부가

nepritogenic Ab를 생성함.

3. Heymann nephritis: immune glomerular injury를 연구하기 위해 만든 쥐에서의 실험적 모델

IF & EM상 인간의 MGN과 유사하다.

4. subendothelial deposit: nephritic type

subepithelial deposit: nephrotic type

=> subepithelial space에 Ab침착시 proteinuria가 더 심하다.

anionic Ab: GBM이 negative charge를 띄므로 subendothelial cell space & mesangium에

trap

cationic Ab: GBM을 통과하여 subepithelial space에 침착된다.

5. antiendothelial cell antibody: endothelial antigen에 대한 circulating antibody

several inflammatory vasculitis & GN에서 보고되었다.

이 antibody titer는 disease activity사이에 비례하는 경향이 있다.

* pathogenic role: endothelial cell을 activation시켜 leukocyte adhesiveness를 증가시킴

6. glomerular disease를 시사하는 UA소견

RBC cast, dysmorphic RBC, large amount of proteinuria

7. RPGN의 감별진단에 필요한 serologic markers

ANCA, complement, anti-GBM Ab

8. acute nephritic syndrome

: ARF & oliguria, hematuria, edema & hypertension,

GFR↓, salt & water tubular reabsorption증가

RBC cast, dysmorphic RBC

9. complement감소 : ComPAC SLIM(Shunt nephritis, Lupus, Idiopathi MPGN)

PSGN, lupus nephritis, SBE(shunt nephritis), cryoglobulinemia, idopathic MPGN

10. PSGN 진단

Group A β-hemolytic streptococcus 동정(throat or skin)

streptococcal exoenzyme에 대한 Ab: ASO, anti-DNase B, ASKase, anti-NADase,

AHase

C3 감소

cf. Ab는 7일후부터 증가하여 1개월후 peak에 도달하며 3-4개월에 정상화된다.

11. PSGN poor Px

adult, sporadic, persistent proteinuria, hypertension, severe underlying disease(severe

cresecent), slowly progressive glomerulosclerosis, renal failure

12. primary RPGN 분류

type I; anti-GBM disease = Goodpasture's disease

type II: immune complex-mediated disease = IgA, MPGN, PSGN, SLE..

type III: Pauci-immune disease = Wegener's, Churg-Strauss, Microscopic polyangitis

13. RPGN 유발약제(drug hypersensitivity)

R - Rifampin P - penicillamine, phenylbutazone

G - 진(hydralazine) N- enalapril

14. c-ANCA(+) : Wegener's granulomatosis(=웨게너스 그래뉼로마토시스)

p-ANAC(+) : microscopic PAN, Churg-strauss syndrome

atypical p-ANCA: UC, Crohn's ds, primary sclerosing cholangitis

15. RPGN의 poor prognostic factor

crescent >70%, oliguria, s-Cr >6 mg/dL,

anti-GBM Ab mediated, severe tubulointerstitial disease

16. plasmapheresis가 도움이 되는 신질환

HUS, RPGN, Goodpasture's syndrome, lupus nephritis

17. Nephrotic syndrome의 합병증

protein malnutrition: vit D deficiency -> hypocalcemia, osteomalacia

hyperlipidemia & accelerated cardiovascular disease: LDL↑, HDL↓, T-chol정상,

lipoprotein↑

infection risk↑

thromboembolic tendency

microcytic hypochromic anemia: 철분 소실때문

18. RVT in nephrotic syndrome

심하면 hemorrhagic infarct, renal rupture, hypovolemic shock을 일으킬수도 있다.

MGN, MPGN에 합병된 경우가 흔하다.

* hypercoagulable state때문

i) prothrombin III deficiency↓

ii) protein C, S↓, activity↓

iii) liver fibrinogen synthesis↑

iv) impaired fibrinolysis

v) platelet aggregation↑

* RVT를 잘 유발하는 질환

MGN, MPGN, amyloidosis

19. NS에서 anticoagulation Ix

DVT(+), arterial thrombosis(+), pulmonary embolism(+)

20. RVT 원인

i) nephrotic syndrome: MGN, MPGN, amyloidosis

ii) RCC invasion

iii) pregnancy or estrogen therapy

iv) volume depletion(infants)

v) extrinsic compression

21. secondary nephrotic syndrome원인

infection: PSGN, hepatitis B

drug : NSAID

neoplasia, multisystem, DM, chronic allograft rejection

22. 노인에서의 nephrotic syndrome시 가장 흔한 것? malignancy, amyloidosis

23. NS에서 proteinuria를 감소시키기 위한 보존적 방법

protein restriction, ACE inhibitor, NSAIDs, low dose aspirin, dipyridamole

24. secondary MCNS 원인

1) systemic ds: Hodgkins' ds & other lymphoproliferative malignancy

DM, Fabry's disease, IgA nephropthy, HIV infection

2) drug: NSAIDs, rifampin, interferon-α, heroin, iron dextran

"린다김(RIND-α)이 heroin하다가 MCNS에 걸렸다"

cf. DM, Fabry's disease, HIV: MCD, FSGS공통

25. MCD에서 steroid반응에 따른 정의

1) steroid-responsive: 치료시작후 8주내에 proteinuria complete remission

2) steroid-resistant: 치료시작후 8주내에 remission이 없을 때

3) complete remission: urinary protein < 4mg/hr/m2 or 3일 연속 dipstick 0-trace

4) steroid-dependent: 처음엔 반응하나 steroid를 줄이거나 중단후 2주내에 재발할 때

5) frequently relapse: 처음엔 반응하나 6개월에 2번 혹은 18개월에 6번 재발할 때

26. MCD로 steroid 8주 치료후 1년 추적관찰중 4회 재발하였다면 치료반응에 따른 정의는?

frequently relapsing MCNS

-> 치료: cyclophosphamide, chlorambucil

S/E: cystitis, infertility, alopecia, secondary malignancy

27. FSGS

nonselective proteinuria(2/3), hypertension(30-50%), microscopic hematuria(1/2)

GFR↓(20-30%)

8주 치료시 remission rate: 20-40%

28. FSGS poor prognostic factor

hypertension, abnormal renal function, black race, persistent heavy proteinuria

29. FSGS가 잘 동반되는 질환

nephron loss가 있으면 그 결과로 FSGS가 생길수 있다.

i) reflux nephropathy

ii) GN

iii) interstitial nephritis

iv) sickle cell disease

v) ischemia & cyclosporin nephropathy

vi) renal allograft rejection

vii) heroin abuse, HIV, DM, Fabry's disease, obesity with sleep apnea syndrome

* heroin, HIV, DM, Fabry's disease는 MCD와 공통

* HIV infection에서 가장 잘 동반되는 GN? FSGS

30. Fibrillary-immunotactoid glomerulopathy

LM: mesangial expansion & BM thickening with PAS(+) material

EM: PAS(+) material이 무질서하게 배열(fibrillary glomerulopathy:18-22 nm)

or organized bundles(immunotactoid glomerulopathy: 30 nm, plasma cell dyscrasia와

관련)

lymphoproliferative malignancy 빈도 증가, 뚯렷한 치료 없으며 많은 환자가 1-10년동안

ESRD로 진행한다.

31. MGN과 동반되는 질환 및 약물

1) systemic disease

infection: HBV, HCV...

systemic autoimmune disease: SLE, RA, Sjogren's syndroeme, Hashimoto, Graves'...

neoplasia: breast, lung, colon, stomach, esophageal cancer등..

2) drug: gold, penicillamine, captopril, NSAIDs...

암기: 금으로 된 N세대 PC는 MGN을 일으킨다.

32. MGN환자가 갑자기 신기능이 악화되었을 때의 원인

i) acute RVT

ii) superimposed CGN

iii) drug-induced interstitial nephritis

33. MGN poor prognostic factor

male, old age at onset, hypertension, Cr↑, severe hyperlipidemia, proteinuria>10 g/d

34. MGN poor prognostic factor on histology

advanced glomerular capillary wall alteration, segmental sclerosis, interstitial fibrosis,

tubular atrophy

35. Asymptomatic recurrent hematuria의 가장 흔한 원인

IgA nephropaty, thin membrane disease

36. IgA nephropathy의 poor prognosis

older age at onset, gross hematuria(-), hypertension,

persistent & severe proteinuria, male, Cr↑

severe proliferation and sclerosis histology and/or tubulointerstitial change &

crescent formation

37. IgA nephropathy 동반질환

HSP

liver - chronic liver disease

GI - Celiac ds, Crohn's disease, adenocarcinoma

lung - idiopathic interstitial pneumonitis, obstructive bronchiolitis, adenoca

skin - dermatitis heretiformis, mycosis fungoides, leprosy

38. IgA nephropathy에서 임신을 피해야 하는 경우

renal function↓(GFR<70 ml/min)

heavy or moderate proteinuria

임신전 고혈압

* 성공적인 임신이 가능한 경우

preserved renal function(GFR>70 ml/min)

mild proteinuria

minimal or absent hypertension

39. Thin BM disease(benign hematuria)

children <275 nm adult <300 nm

40. 24시간 배설되는 Creatinine양 =(28-0.2×age)×wt

정상 범위의 단백뇨: 30-150 mg/d

dipstick test에서 proteinura false positive: highly alkaline urine

41. Isolated proteinuria의 renal biopsy

most common : mild mesangial proliferative GN c/s FSGS(30-70%)

focal/diffuse proliferative GN(-15%)

interstitial nephritis(-5%)

20-40%는 20년후 renal insufficiency가 발생하지만 ESRD로의 진행은 드물다.

42. diabetic nephropathy가 아님을 의심해야 하는 경우

I) retinopathy가 없을 때

ii) 10년 미만 duration

iii) unusual UA: RBC cast

iv) overt nephropathy나 hypertension이 없는 azotemia

v) unusually rapid deterioration of renal function

43. PAN 확진 : 침범장기 biopsy하여 vasculitis진단

biopsy가 불가능하다면 angiography시행: small & medium-sized arery aneurysm증명

(renal & hepatic & visceral vasculature)

44. SLE Ab

anti-DNA(70%) high titer = nephritis & clinical activity와 관련

anti-smith Ab(30%) SLE에 specific

anti-RNP(40%) polymyositis, lupus, scleroderma, MCTD에서 high titer

SLE에서 anti-DNA없어 anti-RNP가 있다면 nephritis risk는 낮다.

45. Lupus nephritis biopsy

chronicity = glomerulosclerosis, fibrous crescent, interstitial fibrosis, tubular atrophy

chronicity는 치료에 대한 반응이 나쁘다.

46-1) HBV와 관련된 glomerulopathy

MGN, MPGN, IgA nephropathy, essential mixed cryoglobulinemia, polyarteritis nodosa

2) HIV : FSGS(mc), acute diffuse proliferative GN

3) HCV: proliferative GN, MPGN, MGN, cryoglobulinemia

47. multiple myeloma에서 일어날 수 있는 신질환

myeloma kidney(cast nephropathy), amyloidosis, hypercalcemic nephropathy,

light chain nephropathy, uric acid nephropathy, Fanconi syndrome

dehydration(prerenal azotemia)

48. 신이식후 재발한 FSGS의 치료? plasmapheresis, high dose cyclosporine

cf. 신이식후 재발한 FSGS의 치료중 혈청 순환인자를 제거하기 위해 사용될수 있는 방법은?

plasmapheresis or protein A immunoadsorption

49. persistent isolated proteinuria의 20-40%에서 20년후 renal insufficiency가 생기지만

ESRD로의 진행은 극히 드물다.

50. persisitent isolated proteinuria의 가장 흔한 병리소견은 mild mesangial proliferative

glomerulonephritis이다.

51. MCD는 selective proteinuria(albumin만 소실)를 보인다.

52. Lupus nephritis에서 치료에 대한 반응을 monitor하고, 재발을 예측하는데 유용한

parameter들을 나열하시오.

: activity of urine sediment, proteinuria, GFR, serum complement levels, anti-dsDNA titer

53. light chain에 의해 발생할수 있는 신장의 병변들

amyloidosis, light-chain deposition disease, cast nephropathy