Diffuse panbronchiolitis Murray p1366

일본에서 처음 기술되었으며 1000 case넘게 보고되었다.

현재 아시아, 미국에서도 보고되고 있다.

대부분 male, nonsmoker이며, chronic sinusitis를 동반하고 있다.

원인은 불분명하지만 유전적, 환경적 요소가 관여하는 것 같다.

airway neutrophilia가 흔히 볼 수 있는 특징이다.

* 증상: cough, sputum, dyspnea

* CXR & HRCT : 특징적 소견을 보인다.

diffuse, small centrilobular nodular opacities & hyperinflation

* PFT : progressive airflow obstruction or mixed obstruction-resitrictive pattern

diffusing capacity↓

* 치료 : macrolide의 장기치료가 도움이 된다.

( neutrophil chemoattractant인 IL-8 level을 감소시킴으로써)

기타

- cold agglutinin증가

- 치료를 하지 않으면 만성호흡부전, cor pulmonale로 진행된다.

- HLA Bw54와 관련깊다.

- 반복적인 만성폐렴이 발생할수 있고, 이 경우 객담에서 P. aeruginosa가 자주 검출된다.

Diffuse panbronchiolitis

일본에서 처음 보고되었으며 현재 일본 이외에 아시아, 미국 등에서도 보고되고 있다.

대부분 비흡연 남성에서 발생하며 만성 부비동염을 동반하고 있다.

원인은 불분명하지만 유전적, 환경적 요소가 관여하는 것 같다.

기침, 객담, 호흡곤란을 보이며, 흉부 X-선 및 고해상도 컴퓨터 단층촬영에서 미세소엽

기관지의 중심에 미만성의 결절성 침윤 및 폐의 과팽창을 특징으로 한다.

폐기능 검사를 하면 점차 진행되는 기도폐쇄 혹은 폐쇄성-제한성 혼합형의 환기장애를

보이고 확산능이 감소되어 있다.

macrolide항생제의 장기치료가 도움이 되는데 이는 항균작용에 의한 것이 아니라 호중구의

화학주성물질인 IL-8을 감소시키기 때문이다.