Zollinger-Ellison syndrome(Gastrinoma)

1. 원인 및 병인

pancreas head에 주로 발생하며 1mm-20cm이상까지 다양하다

1/2-1/3이 multiple gastrinoma이며 pancreas뿐만 이나라 duodenal wall에서도 흔히

발견되는데 duodenal gastrinoma는 반수에서 단일종괴이며 duodenum의 1st, 2nd part의

submucosa에 흔히 발생한다.

90%가 anatomic triangle(gastrinoma triangle)내에 발견되는데 그 경계는 다음과 같다.

superiorly : cystic duct와 CBD junction

inferiorly : duodenum 2nd, 3rd portion의 junction

medially : pancrea body & neck junction

2/3 : malignant (그러나 서서히 자란다)

발현시 1/3에서 metastatic disease(주로 regional LN, liver)

20-60% : MEN 1 syndrome의 한 구성요소로서 생긴다.

cf. MEN 1 syndrome : parathyroid hyperplasia, pituitary, pancreas islet)

MEN 1의 90%에서 hyperparathyroidism을 보이며 반수에서 gastrinoma가 동반된다.

gastrin-secreting islet cell tumor는 multiple hormone을 함유하는데 흔히 clinically silent

하며 이중 가장 흔한 것은 ACTH(1/3)이다.

2. 임상적 특징

peptic ulcer의 0.1-1%을 차지하며 30-60세에 호발한다.

ulcer에 H.pylori는 흔히 (-)

1) duodenum의 1st portion과 stomach에 ulcer를 보이며(75%에서)

흔히 single이다. (multiple일수도 있다)

2) diarrhea(40%)

대량의 HCl이 proximal duodenum으로 방출됨으로써 소장점막에 부식성 변화를 일으켜

발생한다.

3) steatorrhea : 설사보다는 덜 흔하다.

pancreatic lipase가 inactivation되고 luminal bile acid가 감소함으로써

micelle형성 장애로 장내 지방흡수의 장애가 생겨서 발생한다.

3. 진단

BAO > 15 mEq/h(90%)

BAO/MAO > 60% (normal <60%) - 그러나 이것 단독으론 의미가 없다.

1) fasting serum gastrin level > 200 ng/L(1000이상은 잘 안올라간다)

2) provocation test

① secretin injection test - most valuable, 95%에서 (+)

2 U/kg IV후 2, 5, 10, 15, 20, 25, 30분에 sample

10분내에 200 ng/L이상으면 양성

② calcium infusion test

③ feeding of a standard meal

3) localization

① CT : 30%

② USG : 20%

③ hepatic venous gastrin sampling after IA secretin injection

- duodenal gastrinoma locaization

④ radiolabeled octreotide scan : useful, 작은 primary or metastatic tumor찾는데 유용

4. 치료

1) complete surgical resection of tumor

2) total gastrectomy - gastric surgery가 요구되는 경우 procedure of choice

3) H2 blocker: gastric acid를 감소시키는데 효과적이며 증상을 호전시키고 ulcer healing

시킨다(80-85%).

4) omeprazole & lansoprazole - most effective drug

60mg qd 식전

수술을 할수없거나 거부할 때, metastatic, nonresectable gastrinoma일 때 사용

5) CTx : limited

6) Interferon & octreotide : limited

* gastrectomy가 tumor progression에는 영향을 미치지 않는다.

Antral G cell hyperplasia

secretin injection test에서 ZES에서 특징적으로 보이는 serum gastrin의 큰 증가가

보이지 않는다.